镰状细胞贫血患者心脏细胞外容积分数的纵向变化及其预测因素

《Blood Red Cells & Iron》：Longitudinal changes and predictors of cardiac extracellular volume fraction in sickle cell anemia

心肌纤维化是镰刀型细胞贫血（SCA）患者舒张功能障碍的关键特征，基于心脏磁共振（CMR）的ECV指标可量化心肌纤维化程度。本研究前瞻性追踪24例SCA患者两年，结果显示ECV水平稳定（年变化-1.1±2.7%），与持续存在的舒张功能不良显著相关（P=0.01）。纵向分析表明ECV变化更密切相关于细胞外基质体积变化（P=0.01），而非心肌细胞体积变化。多变量分析显示ECV独立关联舒张功能、血红蛋白、NT-proBNP、左心室容积及肺动脉峰速。ECV作为稳定可靠的生物标志物，为SCA抗纤维化治疗评估提供影像学依据。

　　

Omar Niss | Cara E. Morin | Sassan Hashemi | Tarek Alsaied | Sean M. Lang | Michael D. Taylor | MacKenzie Tasset | Punam Malik | Charles T. Quinn

辛辛那提儿童医院医学中心血液科

摘要

弥漫性心肌纤维化是镰状细胞贫血（SCA）心肌病的一个关键特征，与舒张功能障碍密切相关。心脏磁共振成像（CMR）测得的细胞外容积分数（ECV）是心肌纤维化的定量生物标志物，在SCA患者中该指标升高。然而，SCA患者中ECV的稳定性及其随时间的临床变化尚不明确。

为了在无特定干预的情况下测量ECV的纵向变化，并确定SCA患者ECV变化的相关因素，我们进行了一项为期2年的前瞻性研究，研究对象为24名SCA患者（平均年龄21.4±10岁），每年进行一次CMR、超声心动图和实验室检查。ECV通过钆增强前后的T1成像计算得出，同时测量细胞外基质和细胞体积以评估相对变化。舒张功能通过超声心动图进行评估。采用线性混合效应模型分析ECV的纵向变化。基线时ECV已显著升高，并且随时间保持稳定（年均变化率为-1.1±2.7%）。个体内ECV的变异性较低（平均2.4%），年龄和性别之间无差异。在所有时间点，ECV都与舒张功能障碍相关（P=0.01）。ECV的变化与细胞外基质体积的变化（P=0.01）比与心肌细胞体积的变化更为密切相关。在多变量纵向分析中，ECV与舒张功能障碍、血红蛋白、NT-proBNP、左心房体积和肺动脉峰值流速独立相关。总之，ECV是SCA患者心肌细胞外基质扩张的稳定可靠的指标。其与舒张功能障碍及心脏应激生物标志物的强相关性支持其作为抗纤维化治疗成像生物标志物的应用。该试验在www.ClinicalTrials.gov注册，登记号为#NCT02410811