综述：重症肌无力功能增强的康复治疗：一项系统性综述和荟萃分析

本综述系统评价了物理训练和呼吸训练对重症肌无力（MG）患者功能恢复的疗效，证实二者均可显著改善六分钟步行距离（6MWD）、生活质量（MG-QOL15）及呼吸肌力（如PImax、PEmax），且耐受性和依从性良好。研究纳入6项试验（5项RCT，1项RCT-C），证据等级为B级（OCEBM），为MG结构化康复方案提供了重要依据，同时指出需进一步优化干预策略。

　　

引言

重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）是一种罕见的慢性自身免疫性疾病，主要影响神经肌肉接头，导致波动性肌肉无力和易疲劳性。其发病与乙酰胆碱受体（AChR）、肌肉特异性激酶（MuSK）等自身抗体相关，全球发病率约为4.1–30/百万人年，患病率为150–200/百万人。临床表现包括眼肌下垂、复视、延髓和呼吸肌无力等，严重时可危及生命。尽管药物治疗有所进展，MG仍对患者的生活质量造成显著负担，尤其是疲劳和功能障碍。

康复治疗作为多学科综合管理的重要组成部分，通过物理训练和呼吸训练等手段，旨在改善肌肉力量、功能状态和生活质量。近年来，越来越多的研究关注康复干预在MG中的应用，但其有效性和安全性尚缺乏高质量证据支持。

材料与方法

本研究遵循PRISMA指南，通过PICO框架明确研究问题：

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  人群（Population）：MG患者；
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  干预（Intervention）：康复/物理治疗/运动；
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  对照（Comparator）：常规护理或对照组；
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  结局（Outcome）：功能和生活质量改善。

文献检索覆盖PubMed、EMBASE、CINHAL、Cochrane Library和MEDLINE数据库，时间截至2024年9月。仅纳入随机对照试验（RCT）和随机交叉试验（RCT-C），由两名研究者独立筛选文献、提取数据并评估方法学质量（使用Cochrane RoB2工具）和证据等级（基于OCEBM标准）。

结果

3.1 文献筛选结果

初检共识别445篇文献，去重后剩余67篇，经标题摘要筛选排除38篇，全文评估20篇，最终纳入6项研究（5项RCT、1项RCT-C），涉及171名参与者。主要康复策略包括物理训练和呼吸训练。

3.2 研究描述

3.2.1 物理训练

共4项研究评估物理训练效果：

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  Birnbaum 2021研究显示，3个月家庭划船训练（每周3次，每次40分钟）可显著改善MG日常生活活动量表（MG-ADL）评分和6MWD，但效果在9个月时未持续。
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  Ceren 2022的交叉试验发现，脊柱稳定训练（SSE）结合家庭计划显著降低疲劳程度（FSS、VAFS评分），并改善肌肉力量和MG-QOL15。
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  Misra 2021报道，12周步行运动（每周30分钟）使>50%患者MG-QOL15和6MWD显著改善，且无不良事件。
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  Mohamed 2022研究儿童MG，发现部分体重支持 treadmill 训练（PBWSTT）联合物理治疗可进一步提升肺功能、神经肌肉功能和生活质量。

6MWD作为功能容量指标，在多项研究中均显示物理训练可显著提高步行距离（n=82, 95%CI 17.47–21.06; P=0.57; I2=0%）。MG-QOL15评分也呈下降趋势，提示生活质量改善。

3.2.2 呼吸训练

2项研究聚焦呼吸训练：

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  Fregonezi 2005采用间歇性吸气肌训练（IMT）和呼吸再训练，8周后训练组最大吸气压（P_Imax）提高27%，胸廓活动度和生活质量显著改善。
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  Aslan 2014发现，8周吸呼气肌训练可增强呼吸肌力（P_Imax、P_Emax及 sniff 鼻吸气压），但肺功能参数如第一秒用力呼气量（FEV₁）和用力肺活量（FVC）未显示显著变化。

荟萃分析表明，呼吸训练对FEV₁（n=51, 95%CI -0.64–0.16; P=0.81）和FVC（n=51, 95%CI -0.67–0.17; P=0.82）的改善无统计学意义，可能与样本量小和研究异质性有关。

3.2.3 训练耐受性与依从性

所有研究均报告干预耐受性良好，无严重不良事件。依从率普遍较高（70–98%），主要障碍为工作冲突。家庭式项目有助于提高参与度。

3.3 方法学质量与证据等级

纳入研究中，1项（Mohamed 2022）为高质量RCT（OCEBM 1b级），其余5项为中等质量（OCEBM 2b级）。部分研究存在 attrition bias、performance bias 或 reporting bias，但整体偏倚风险可控。

讨论

本综述证实，物理和呼吸训练能安全有效地改善MG患者的功能状态、生活质量和呼吸肌力，尤其适用于轻中度患者。低至中等强度、每周3次、每次40分钟的运动方案获益显著。家庭化康复模式可提升依从性。

然而，研究间存在临床异质性（如人群年龄、干预方案和评估工具差异），且样本量有限，限制了结论的普适性。未来需开展更多高质量、大样本RCT，优化标准化康复协议，并关注长期效益和经济可行性。

作者贡献

Wen Xiangxiang：概念化、分析、文稿起草；Shen Mengjiao：数据整理、分析、可视化；Jia Shoumei：资源管理、监督；Yu Kaitao：调查、验证；Xu Yafang：方法学、软件；Jia Jie：资金获取、项目管理。