嗜酸性膀胱炎致致命性血尿：一例青年女性罕见病例的诊疗启示

《African Journal of Urology》：Eosinophilic cystitis and haematuria: case report of a rare disease with lethal presentation

本刊推荐：针对嗜酸性膀胱炎(EC)这一罕见且易误诊的疾病，研究人员通过一例26岁女性因突发肉眼血尿伴低血容量性休克的病例报告，展示了通过膀胱活检（镜下见60个嗜酸性粒细胞/HPF）明确诊断，并采用糖皮质激素阶梯疗法成功治愈的过程。该研究强调了EC的致命风险及早期活检确诊的重要性，为泌尿科医生处理顽固性血尿提供了关键诊疗思路。

　　

在泌尿系统疾病中，血尿是常见的临床症状，其背后可能隐藏着从感染到恶性肿瘤等多种病因。然而，有一种极为罕见却可能致命的疾病——嗜酸性膀胱炎（Eosinophilic Cystitis, EC），往往因症状非特异而屡被误诊。这种由Brown于1960年首次报告的炎症性膀胱疾病，全球文献记载不足200例，其病因至今不明，可能与过敏、自身免疫或感染因素相关。患者常表现为尿频、尿急、排尿困难、耻骨上疼痛和血尿，但如未能及时识别，持续的血尿可引发低血容量性休克，直接威胁生命。正是由于EC的罕见性和临床表现的迷惑性，临床医生在面对常规治疗无效的血尿时，亟需提高警惕，避免漏诊。

在此背景下，Sharma等人在《African Journal of Urology》报告了一例具有警示意义的病例。一名26岁青年女性因突发肉眼血尿（24小时内10-12次）伴低血容量性休克及意识改变就诊。入院时，患者血压下降、心率呼吸加快，膀胱可触及，血红蛋白仅7.1 gm%。通过紧急输液、输血稳定生命体征后，医疗团队进行了超声和CT检查，发现膀胱内3×3 cm血块及膀胱壁不对称增厚。随后，通过膀胱镜检查清除血块并对可疑黏膜区域活检，病理结果显示黏膜固有层大量嗜酸性粒细胞浸润（高达60个/高倍视野），从而确诊EC。患者口服泼尼松（初始1 mg/kg体重，4-6周内逐渐减量）后，血尿完全缓解，随访8周无复发。这一案例不仅凸显了EC的急迫性和潜在致命性，更证明了早期活检确诊结合糖皮质激素治疗的有效性。

为开展本研究，作者主要运用了几项关键技术方法：首先，对急诊入院患者进行全面的临床评估（包括生命体征监测、实验室检查如血红蛋白、尿常规等）；其次，利用影像学技术（超声和CT）评估膀胱结构和血块情况；最关键的是，通过膀胱镜直视下清除血块并获取组织样本，再经病理学活检及高倍视野（HPF）下细胞计数，明确嗜酸性粒细胞浸润程度；最后，采用药物治疗方案（口服糖皮质激素阶梯疗法）并进行短期随访以评估疗效。所有操作均基于单一病例的临床数据，未涉及大规模队列。

Case presentation

患者为26岁女性，急性起病，表现为突发肉眼血尿和低血容量性休克。体检发现 hypotension（低血压）、tachycardia（心动过速）、tachypnea（呼吸急促）及可触及的膀胱。实验室检查提示严重贫血（血红蛋白7.1 gm%）和尿液中大量红细胞。影像学显示膀胱内血块及膀胱壁增厚。膀胱镜下见弥漫性尿路黏膜红斑和扩张膀胱静脉，活检确诊为EC（60个嗜酸性粒细胞/HPF）。经液体复苏、输血、血块清除后，启动口服糖皮质激素治疗，症状迅速缓解，随访期间无复发。

Discussion

EC是一种病因未明的罕见炎症性疾病，既往报道多与过敏、自身免疫疾病（如狼疮抗凝物）、病毒感染（如BK病毒）或细菌感染（如变形杆菌）相关。本例突出了EC可表现为急性大量血尿并导致休克，强调其生命威胁。诊断金标准为膀胱活检，急性期可见黏膜水肿和大量嗜酸性粒细胞浸润，慢性期则可出现纤维化及浆细胞浸润。虽然EC与恶性肿瘤发生无直接关联，但延误诊治可能引起膀胱及上尿路损伤。目前尚无标准化治疗方案，通常以抗组胺药、非甾体抗炎药和糖皮质激素为主，难治性病例需手术干预。

结论

本案例证实，嗜酸性膀胱炎虽罕见，但因其可引发致命性血尿而需高度重视。早期诊断依赖于膀胱活检等结合手术与非手术的方法，治疗需综合保守管理与手术干预。由于EC自然史难以预测，且血尿的常见病因众多，泌尿科医生应对初始水化和膀胱冲洗无效的血尿患者提高警惕，及时考虑EC可能性并通过活检明确诊断，从而实施针对性治疗，避免严重并发症。