超越常规：腹腔镜在诊断罕见胆道闭锁变异型中的辅助作用——我们的经验与见解

《Journal of Pediatric Endoscopic Surgery》：Beyond the ordinary: ancillary role of laparoscopy in diagnosing rare biliary atresia variants—our experience and insights

报告两例罕见胆道闭锁病例，腹腔镜确诊、评估肝状态、行胆管造影及手术管理同步完成，提出“胆道闭锁与其他内脏畸形（BAVM）综合征”新亚型分类。

　　

摘要

胆道闭锁（BA）是一种进行性的梗阻性胆管疾病，会导致阻塞性黄疸。像BASM综合征和囊性胆道闭锁这样的罕见类型在诊断上存在独特挑战。我们报告了两例此类病例，其中腹腔镜检查对于确诊、评估肝脏状况、进行腹腔镜胆道造影（LC）以及在同一手术过程中实施最终外科治疗具有重要意义。与传统术中胆道造影相比，腹腔镜检查具有微创优势，尤其在诊断罕见类型的胆道闭锁时更为有效；同时它还允许我们在直视下进行肝脏活检，从而成为胆道闭锁检查方法的重要组成部分。通过查阅英文文献，我们提出将某些综合征性胆道闭锁归类为“胆道闭锁及其他内脏畸形（BAVM）综合征”这一新的分类。我们计划将除BASM综合征以外的所有综合征性胆道闭锁纳入BAVM综合征范畴，并试图揭示这一新亚组的相关特征。

胆道闭锁（BA）是一种进行性的梗阻性胆管疾病，会导致阻塞性黄疸。像BASM综合征和囊性胆道闭锁这样的罕见类型在诊断上存在独特挑战。我们报告了两例此类病例，其中腹腔镜检查对于确诊、评估肝脏状况、进行腹腔镜胆道造影（LC）以及在同一手术过程中实施最终外科治疗具有重要意义。腹腔镜检查具有微创优势，尤其在诊断罕见类型的胆道闭锁时更为有效；同时它还允许我们在直视下进行肝脏活检，从而成为胆道闭锁检查方法的重要组成部分。通过查阅英文文献，我们提出将某些综合征性胆道闭锁归类为“胆道闭锁及其他内脏畸形（BAVM）综合征”这一新的分类。我们计划将除BASM综合征以外的所有综合征性胆道闭锁纳入BAVM综合征范畴，并试图揭示这一新亚组的相关特征。