血红蛋白F在镰状细胞病并发症中的作用：一项描述性二级分析

《Blood Vessels, Thrombosis & Hemostasis》：The Role of Hemoglobin F in Sickle Cell Disease Complications: A Descriptive Secondary Analysis

本研究分析496例SCD患者医疗记录，筛选273例HbSS/HbSβ0患者，发现胎儿血红蛋白（HbF）水平升高与血栓事件（p=0.034）及并发症（如骨坏死、肺高血压）相关，男性患者HbF与骨坏死显著相关（p=0.038），提示HbF可能作为治疗靶点，需进一步验证。

　　

Heath Aston|Elexis Price|Elena Wernecke|Emma Hazenberg|Daniel Herrera|Siera Gollan|Hongyan Xu|Girindra Raval|Abdullah Kutlar

佐治亚医学院，奥古斯塔，GA

摘要

患有镰状细胞病（一种常见的遗传性血液疾病）的个体由于镰状血红蛋白的聚合作用，面临更高的组织缺血和血栓形成风险。胎儿血红蛋白可以防止镰状红细胞的血管阻塞作用。本研究旨在探讨胎儿血红蛋白水平与镰状细胞病并发症之间的关系。研究采用描述性和横断面设计方法，分析了来自佐治亚州奥古斯塔血液疾病中心的496名镰状细胞病患者的医疗记录数据。其中，仅纳入HbSS型和HbSβ0地中海贫血患者（n=273）进行数据分析。数据提取内容包括血栓事件史、血栓发生时附近的HbF值、是否存在镰状细胞病并发症、是否使用抗凝药物、具体实验室检测结果以及血红蛋白电泳结果。这些患者与全国范围内的镰状细胞病患者群体具有相似性，他们在诸如缺血性坏死和镰状细胞视网膜病变等并发症的发生率方面表现一致。研究发现，血栓发生率与较高的HbF水平之间存在显著关联（p=0.034）。此外，HbF的存在也影响并发症的发生，包括缺血性坏死和肺动脉高压。当患者按HbF水平分层后，发现HbF水平与男性患者中的缺血性坏死发生率存在关联（p=0.038）。需要进一步研究以探讨其他镰状细胞病治疗方法是否会产生类似的结果，以及这一效应是否适用于其他大规模的镰状细胞病患者群体。