经皮经肝弹簧圈栓塞术治疗血管型埃勒斯-当洛斯综合征肝总动脉瘤：一项创新性介入放射学技术

《CVIR Endovascular》：Percutaneous transhepatic coil embolisation of a common hepatic artery aneurysm in vascular Ehlers–Danlos syndrome

本刊推荐：血管型埃勒斯-当洛斯综合征(vEDS)患者因动脉壁脆弱，传统血管内介入治疗极具挑战。本研究报道了采用直接经皮经肝穿刺路径对一例17岁男性vEDS患者的快速扩张型肝总动脉(HA)动脉瘤成功实施弹簧圈栓塞术。该创新技术突破了近端严重狭窄导致的传统入路限制，通过多学科协作实现了动脉瘤的完全栓塞，为vEDS血管急症管理提供了新的技术参考。

　　

血管型埃勒斯-当洛斯综合征（vascular Ehlers-Danlos Syndrome, vEDS）是一种罕见的常染色体显性遗传结缔组织病，由COL3A1基因突变导致III型胶原合成缺陷引起。这种基因缺陷使得患者的动脉壁和中空器官（如肠道）极度脆弱，极易发生危及生命的并发症，包括自发性动脉破裂、动脉瘤形成或肠穿孔。据统计，vEDS的发病率约为1/50,000至1/200,000。对于这类患者，任何血管干预都充满风险，因为其脆弱的血管壁难以承受常规导管操作的压力，极易发生医源性损伤。因此，当vEDS患者出现动脉瘤，尤其是位于腹腔干、肝总动脉（Common Hepatic Artery, HA）等重要血管的动脉瘤时，临床管理陷入两难：不干预则动脉瘤可能破裂导致死亡，而干预本身又可能引发灾难性出血。

正是在这一严峻挑战下，Chan等人在《CVIR Endovascular》上报道了一例极具创新性的病例。一名17岁确诊vEDS的男性患者，因自发性乙状结肠穿孔入院，在接受剖腹探查和哈特曼术后，影像学检查意外发现其肝总动脉存在一个快速扩张的动脉瘤。该动脉瘤在短短5天内从6.5毫米迅速增长至31毫米，并在后续复查中达到50毫米，随时有破裂风险，情况十分危急。然而，传统的血管内治疗路径因肝总动脉近端严重狭窄而无法实施；肝移植联合血管重建也因同一狭窄问题及团队经验有限而被排除。面对这一困境，多学科团队最终决定采取一种极为罕见的直接经皮经肝穿刺路径，成功对动脉瘤进行了弹簧圈栓塞。

本研究主要应用了以下关键技术方法：1）多学科团队（介入放射科、肝胆外科、儿科移植、血管外科）决策模式；2）超声联合透视引导下的直接经皮经肝动脉穿刺技术；3）弹簧圈栓塞联合Onyx液体栓塞剂进行动脉瘤及供血血管栓塞；4）针对vEDS患者的高风险围手术期管理方案，包括严密的血流动力学监测和出血预案。病例来源为英国剑桥阿登布鲁克医院收治的单例患者。

Case presentation

患者为17岁男性，因突发下腹痛向腹股沟区放射至急诊就诊。其母有vEDS及主动脉夹层病史，母子均确诊vEDS。CT显示腹腔内游离气体及左下腹肠管周围脂肪挛缩，提示乙状结肠穿孔。患者接受中线剖腹探查及哈特曼术。术后第5天CT复查虽确认结肠穿孔修复成功，但回顾性分析发现肝总动脉已从术前的6.5mm扩张至31mm。

患者术后出院次日因伤口愈合不良及右上腹痛再次入院。术后第17天CT明确发现肝总动脉瘤已长至50mm，左肝动脉亦扩张至18mm，构成血管急症。

Differential diagnoses

主要鉴别诊断包括：1）vEDS本身的自发性血管病变，这与该病特征相符；2）手术操作间接导致动脉壁损伤，但可能性低因手术区域远离肝总动脉且无术中血管损伤记录；3）继发于结肠穿孔的感染性（霉菌性）动脉瘤，但动脉瘤快速扩张模式不符合典型感染性动脉瘤进程，且无菌血症证据，左肝动脉同时扩张更支持全身性血管病变。

Management options

多学科团队评估了三种方案：1）传统血管内弹簧圈栓塞，因近端肝总动脉严重狭窄及vEDS血管高脆弱性而风险过高；2）肝移植联合血管重建，因狭窄血管重建困难及团队经验不足被否决；3）创新的直接经皮经肝穿刺动脉瘤栓塞术。该方案可在超声引导下直接穿刺动脉瘤，避开复杂近端血管路径，但存在穿刺出血等重大风险。经全面评估，团队最终选择了此创新方案。

Outcome

介入放射科团队成功通过6F（French gauge）鞘管，经皮经肝途径向肝总动脉瘤及左肝动脉植入27枚弹簧圈。

动脉瘤的供血血管（如胃十二指肠动脉）使用12瓶Onyx液体栓塞剂进行栓塞。拔鞘后使用明胶海绵（Spongostan）栓塞穿刺道以降低出血风险。围手术期采取了严密监护、中心静脉置管、备血及止血药物准备等多项预防措施。术后6小时多普勒超声确认动脉瘤不再显影，肝脏经侧支循环灌注良好。患者无并发症发生，9天后出院，计划通过超声和磁共振血管成像进行长期随访。

Conclusions

本研究结论强调：vEDS病理复杂，需密切监测和支持性管理；血管栓塞术是处理vEDS血管急症的有效介入手段；多学科整合方法对处理此类挑战性病变至关重要，专科协作能改善预后；即使是经验丰富的放射科医生，若不刻意搜寻，也可能漏诊vEDS的关键征象；直接经皮经肝穿刺栓塞肝动脉瘤在本例中虽成功，但具有操作者依赖性，风险高，需在具备专业技术的中心审慎开展。此案例成功拓展了介入放射学在复杂血管病理中的技术储备，为类似困境提供了有价值的参考解决方案。