腹腔镜辅助切除术联合硬化疗法治疗腹部淋巴管畸形：一项大型队列研究的长期随访结果

《Journal of Pediatric Surgery》：Laparoscopic-Assisted Resection with Adjunct Sclerotherapy for Abdominal Lymphatic Malformations: Long-term Outcomes from a Large Cohort Study

儿童腹膜后淋巴管畸形手术疗效及安全性分析，回顾性纳入2017-2021年83例患儿，腹腔镜手术86%成功实施，完全切除率46%，复发率16%，联合博来霉素硬化治疗有效降低复发风险，长期无并发症。

　　

作者名单：Tam Duc Tran、Hien Duy Pham、Hoan Manh Vu、Nam Xuan Tran、Dung Boi Ly、Trang Thu Dang、Duy Le Dinh Tran、Quang Thanh Nguyen

越南河内东大区La Thanh街18/879号，国家儿童医院小儿外科

摘要

背景

腹部囊性淋巴管畸形是儿童中罕见的先天性异常，由于存在并发症风险，通常需要手术治疗。本研究旨在评估手术治疗策略（包括完全切除和辅助性病灶内博莱霉素硬化疗法）在儿童患者中的安全性和有效性。

患者与方法

回顾性分析了2017年1月至2021年12月期间在我们机构接受腹部淋巴管畸形手术治疗的83名儿童患者（51名男性，32名女性）。分析了患者的 demographic 数据、临床表现、手术方法及术后结果。

结果

患者平均年龄为45.6个月。囊肿最常位于肠系膜（43%）、大网膜（35%）和腹膜后（22%）。71例（86%）采用腹腔镜手术，4例（6%）转为开放手术。38名患者（46%）仅行囊肿完全切除，26名患者（31%）同时行囊肿切除和肠段切除，19名患者（23%）行部分切除并配合病灶内博莱霉素注射。所有手术的平均手术时间为73 ± 19分钟。术中及术后即刻均未出现并发症。13名患者（16%）出现复发，其中4名需再次手术，其余患者采用保守治疗。中位随访时间为45个月时，所有患者病情均完全缓解，未观察到长期并发症或死亡病例。

结论

儿童腹部淋巴管畸形的手术治疗安全有效。在可行情况下，完全切除囊肿是首选方法；对于复杂或无法切除的病例，部分切除结合博莱霉素硬化疗法是一个可行的选择。

证据等级

III级

章节摘录

引言

淋巴管畸形（LMs）是淋巴系统的良性先天性异常，通常在幼儿期出现，约60%的病例在出生时即存在，90%的病例在3岁前被诊断出来[1] [2]。这些病变根据其囊性成分的大小分为巨囊型（>2厘米）、微囊型（<2厘米）或兼具两者特征的混合型[3] [4]。虽然大多数淋巴管畸形位于头颈部区域[5]，但腹部淋巴管畸形

方法

• 1
  患者选择

本回顾性研究包括了2017年1月1日至2021年12月31日期间在越南国家儿童医院普通外科接受腹部囊性淋巴管畸形手术治疗的所有儿童患者（补充材料：研究队列流程图）

排除标准：

• •
  术前或术后评估不足的患者。
• •
  有淋巴管畸形手术或硬化疗法史的患者。
• 2
  研究设计

本研究已获得越南国家儿童医院伦理委员会的批准。由于属于观察性研究，无需患者监护人的知情同意。数据收集遵循了《加强流行病学观察性研究报告》的标准

术后管理与随访

患者分别在术后两周、一个月和六个月时接受复查。随访评估包括临床检查和超声检查，必要时进行计算机断层扫描或磁共振成像。术后并发症根据Clavien–Dindo分类系统进行分级和记录。长期结果在随访时进行评估

统计分析

所有统计分析均使用R统计软件4.3.0版本（奥地利维也纳R核心团队）完成。分类变量以频率和百分比表示。根据数据分布情况，使用Fisher精确检验或卡方检验进行组间比较。连续变量则使用Student’s t检验、Mann–Whitney U检验或Wilcoxon秩和检验进行比较。p值小于0.05被视为具有统计学意义。

结果

2017年1月至2021年12月期间，共有83名儿童患者在我们机构接受腹部囊性淋巴管畸形的治疗。其中51名为男性（61%），32名为女性（39%），平均年龄为45.63 ± 31.49个月（范围：1–160个月），中位年龄为38个月。

临床表现多种多样，腹痛是最常见的症状（28%）。影像学检查显示部分病例存在复杂病变特征，如囊内液体浑浊

讨论

腹部囊性淋巴管畸形的临床表现具有高度变异性，且常常缺乏特异性，这与病变大小和在腹腔内的解剖位置有关[23] [24]。在我们的83名儿童患者中，19%的患者无症状，这与现有文献中提到的偶然发现为常见表现一致。腹痛是最常见的症状（28%），这再次强调了在复发性或原因不明的腹痛病例中考虑该疾病的必要性

局限性

本研究存在若干局限性。首先，其回顾性设计和单中心研究可能引入潜在偏倚，从而限制了研究结果的外部有效性。其次，尽管83名患者的样本量属于较大规模的单一机构儿童病例队列之一，但由于该疾病的罕见性，结果的普遍性受到限制，尤其是难以进行按解剖位置或病变亚型的详细 subgroup 分析

结论

儿童腹部淋巴管畸形的手术治疗安全有效。当条件允许时，完全切除囊肿是首选方法；对于复杂或无法切除的病例，部分切除结合博莱霉素硬化疗法是一个可行的选择。

资助情况

本研究由VinUniversity的年度内部研究经费（SG04）资助。资助方未参与研究设计、数据收集、数据分析、结果解读或论文撰写。

利益冲突声明

作者声明不存在利益冲突。

作者贡献声明

Hoan Manh Vu：撰写 – 审稿与编辑、验证、数据管理。Hien Duy Pham：撰写 – 审稿与编辑、监督、资源协调、方法学设计、研究实施、概念构思。Tam Duc Tran：撰写 – 审稿与编辑、初稿撰写、方法学设计、数据管理、概念构思。Quang Thanh Nguyen：撰写 – 审稿与编辑、初稿撰写、验证、监督、方法学设计、研究实施、概念构思。Dung Boi Ly：验证

未引用参考文献

[28]；[29]

数据可用性声明

由于涉及患者隐私信息，本研究生成和/或分析的数据集不对外公开，但可根据合理请求向通讯作者获取。

利益冲突声明

作者声明不存在可能影响本文研究的已知财务利益或个人关系。

致谢

不适用