儿童先天性膈肌裂孔手术修复与未修复病例的临床及放射学特征比较

《Journal of Pediatric Surgery Open》：Clinical and Radiological Characteristics of Surgically Repaired Versus Unrepaired Congenital Diaphragmatic Eventration in Children

先天性膈肌飘扬（DE）手术修复与非修复对比研究显示，手术组患儿更易出现症状、合并症及呼吸支持需求，但术后放射学改善显著（P<0.001），临床指标如呼吸支持、ICU stay无改善。结论手术决策应基于临床状况而非放射学指标，长期影响需更多研究。

　　本文探讨了儿童先天性膈肌麻痹（diaphragmatic eventration, DE）的临床与影像学特征，并分析了接受手术修复与未接受手术修复的患儿之间的差异。研究团队回顾性分析了2018年至2024年间在卡塔尔多哈的Sidra医院确诊的36名患有DE的儿童，其中12名接受了手术修复，24名未接受手术治疗。研究旨在明确手术修复DE的适应症、手术方法以及手术对患儿临床和影像学指标的影响。

### 研究背景与意义

先天性膈肌麻痹是一种较为罕见的疾病，主要表现为一侧或双侧膈肌异常抬高，可能导致呼吸功能受损。这种状况可能由膈肌发育不良、神经肌肉疾病或迷走神经损伤等多种因素引起。在婴儿和幼儿中，DE常常是症状性的，表现为呼吸急促、胸廓凹陷、呼吸困难等症状，但也可能在无症状的情况下被偶然发现。早期诊断对于制定合理的治疗方案至关重要，因为这有助于改善短期和长期的临床预后。

手术修复是治疗DE的一种常见方法，其目的是通过将抬高的膈肌进行缝合或折叠，使其下降，从而改善患侧肺部的通气功能。目前，关于DE手术修复的适应症和最佳手术方式尚无统一标准，这主要是因为缺乏关于临床和影像学结果的系统研究。因此，这项研究试图填补这一知识空白，为临床决策提供依据。

### 研究方法与数据收集

研究采用了回顾性分析的方法，收集了Sidra医院在2018年9月1日至2024年8月20日期间确诊的DE患儿的临床和影像学资料。所有患者均未接受膈疝手术，排除了相关疾病。研究人员收集了患者的年龄、性别、体重、身高、诊断时间、是否住院、是否需要呼吸支持以及是否存在其他合并症等信息。此外，还记录了手术类型、手术入路以及术后并发症。

影像学评估是研究的重要组成部分。通过胸部X光片，研究人员测量了受影响膈肌与非受影响膈肌的高度比，以此来判断DE的严重程度。这一比值越低，表示DE越严重。在研究中，受影响膈肌的高度被定义为从肺尖到膈肌穹顶的垂直距离，而非受影响膈肌的高度则作为参照。通过对比术前与术后的影像学结果，研究人员评估了手术对膈肌高度的影响。

### 研究结果与分析

研究结果显示，36名患儿中，有23名表现为右侧DE，11名为左侧，2名为双侧。其中，33名患者为完全性DE，3名为部分性DE。接受手术修复的患儿中，有5人通过胸骨切开术进行修复，4人通过腹部切开术，3人通过胸腔镜手术。术后并发症主要包括感染和气胸，分别占17%的比例。

值得注意的是，尽管手术修复显著改善了影像学上的膈肌高度（从术前的0.69（0.60 - 0.77）改善至术后的0.96（0.89 - 0.98），P < 0.001），但并未带来临床指标的显著改善。例如，术后患儿的呼吸支持需求、重症监护病房（PICU）住院时间以及总体住院时间并未减少。此外，术后仍然有部分患儿需要呼吸支持，这可能与他们存在的其他合并症有关，而非单纯由于DE本身。

进一步分析显示，接受手术修复的患儿更可能表现出症状，如呼吸急促、呼吸困难，以及需要住院治疗和呼吸支持。此外，他们更可能伴有其他疾病，如心脏疾病、综合征或神经肌肉疾病。相比之下，未接受手术的患儿中，有较多比例是无症状的，且未接受任何呼吸支持。这些结果表明，手术修复的决策主要基于患儿的临床表现，而非单纯的影像学指标。

### 临床意义与讨论

尽管影像学上的改善显著，但手术修复并未带来临床预后方面的明显提升。这可能与膈肌功能的改善有限有关，因为手术主要改变了膈肌的位置，而并未显著改善其收缩能力。此外，手术修复的患儿往往伴有其他疾病，这些合并症可能是导致术后仍需呼吸支持的主要原因。

研究还指出，手术修复的决策通常基于患儿的症状、住院情况和合并症的存在，而非单纯的影像学指标。这表明，在临床实践中，医生更倾向于对有症状、需要住院或存在合并症的患儿进行手术干预。然而，由于缺乏长期随访数据，目前尚不清楚手术修复对肺部发育、肺容量和运动耐力的长期影响。

此外，研究还提到，尽管在成人中手术修复DE通常能带来良好的短期和长期结果，但在儿童中，相关研究较为有限。之前的研究多关注于不同手术方法之间的比较，如开放式手术与胸腔镜手术，而对DE的临床与影像学结果的研究较少。本研究的结果与法国的一项多中心回顾性研究相吻合，后者也发现手术修复的患儿更可能表现出症状，但术后症状的缓解并不明显。

### 研究局限性与未来方向

本研究的主要局限性在于其回顾性设计以及相对较小的样本量。由于Sidra医院是卡塔尔唯一专门治疗DE的医疗机构，因此本研究的数据具有国家代表性。然而，样本量较小可能限制了研究的统计效力。此外，研究未提供关于术后肺容量、运动耐力和长期生活质量的数据，这些信息对于全面评估手术效果非常重要。

未来的研究需要进一步探讨DE手术修复对肺功能、膈肌功能和肺部发育的长期影响。同时，应开展更多前瞻性研究，以评估不同临床和影像学标准对手术决策的影响，并比较不同手术方法在临床结果上的差异。此外，研究还应关注如何优化手术方案，以最大程度地改善患儿的呼吸功能和生活质量。

### 研究结论

综上所述，本研究得出的结论是，虽然手术修复能够显著改善DE的影像学表现，但并未带来临床预后方面的明显提升。因此，在决定是否对儿童进行DE手术修复时，需要谨慎考虑其临床状况，特别是是否存在其他合并症。为了更好地指导临床实践，未来需要更多关于DE手术修复的长期研究，以评估其对肺功能、膈肌功能和肺部发育的具体影响。同时，应进一步探讨利用特定的临床和影像学标准进行手术干预的有效性，并比较不同手术方法在改善患儿呼吸功能方面的优劣。