《Medicina Clínica (English Edition)》：Clinical spectrum and therapeutic strategies of fibromuscular dysplasia and segmental arterial mediolysis: A cohort study
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Sam与Fmd的临床特征比较及治疗差异研究，纳入22例患者（4例Sam、18例Fmd），Sam多见于男性（75%）伴腹痛，Fmd多见于年轻女性（61.1%）伴神经症状。Sam以抗凝治疗为主（25%手术），Fmd采用抗血小板（27.7%介入）。3.4年随访显示两组死亡率均10%。
Víctor Manuel Martínez-Castilla | Marina Valenzuela-Espejo | Yaiza Díaz-Castillo | Marta Bacete-Cebrián | Rubén Alonso-Beato | Arturo álvarez-Luque | Luís Antonio álvarez-Sala Walther | Francisco Galeano-Valle
西班牙马德里格雷戈里奥·马拉尼翁大学综合医院内科部门
摘要
引言
节段性动脉中膜溶解（SAM）和纤维肌发育不良（FMD）是罕见的血管疾病。由于两者之间存在相似性，因此难以区分。本文旨在描述并比较这两种疾病的临床特征、症状表现、诊断方法、治疗方法及预后结果。
患者与方法
对2016年至2023年间被诊断为FMD或SAM的患者进行单中心回顾性分析。
结果
共纳入4例SAM患者和18例FMD患者。SAM患者以男性为主，且多表现为腹痛（75%）；而FMD患者则以年轻女性为主（61.1%），并常伴有神经系统症状（66.6%）。SAM的主要治疗方法是抗凝治疗，而FMD则主要采用抗血小板治疗。手术治疗分别见于25%和22.2%的患者；经皮介入治疗则分别未应用于任何患者和27.7%的患者。在随访期间（中位时间为3.4年），两组的死亡率相当（10%）。
结论
这两种疾病在临床表现、治疗管理和预后结果方面存在显著差异，这些差异有助于指导临床治疗。
引言
节段性动脉中膜溶解（SAM）和纤维肌发育不良（FMD）是非动脉粥样硬化性、非炎症性的血管疾病，其病因尚未完全明确，但具有重要的临床意义。SAM的特点是动脉中膜层发生退化，导致动脉瘤形成、狭窄和夹层，主要影响内脏动脉；偶尔也会累及颈动脉、脑动脉或冠状动脉。根据受累动脉的不同，患者可能出现急性肠系膜缺血、慢性腹痛或出血性休克。FMD可影响任何动脉，但常见于肾动脉和颈动脉，可能导致肾血管性高血压或颈动脉夹层，且更常见于年轻女性。这两种疾病均较为罕见，目前缺乏系统的文献指导治疗方案，治疗主要依赖临床经验和病例报告。尽管两者在病理生理机制上存在某些共同点，但临床表现、受影响人群以及诊断和治疗方法存在显著差异。
本研究旨在通过单中心回顾性分析，比较SAM和FMD患者的临床特征、治疗方法及预后结果。
患者与方法
在这项三级医疗机构进行的回顾性观察研究中，纳入了2016年1月至2023年2月期间被诊断为SAM或FMD的患者。纳入标准包括：（1）结合临床、影像学和实验室检查结果，排除其他更常见的血管疾病；（2）年龄超过18岁；（3）对于可能存在重叠的放射学表现，需进行病理学确认。
结果
共识别出33名患者，其中11名被排除（6例因其他诊断，3例因医疗记录不完整，2例因重复记录）。最终纳入22名患者：4例SAM患者和18例FMD患者。SAM患者的平均年龄为59岁（四分位数范围51.7–61岁），FMD患者的平均年龄为49岁（39.5–55.5岁）。所有SAM患者均为男性，而FMD患者中女性占多数（61.1%）。表1总结了患者的基线特征。
讨论
研究结果证实，尽管SAM和FMD在病理生理机制上存在相似之处，但在临床表现、人口统计学特征和治疗管理方面存在显著差异。SAM的特点是动脉壁外中层的溶解，导致假性动脉瘤形成和潜在破裂；其确切病因尚不清楚，但可能与血管痉挛性损伤有关。
结论
本研究比较了SAM和FMD的临床特征、治疗方法及预后结果，发现两者在临床表现、治疗管理和预后方面存在明显差异。SAM主要影响有腹痛症状的老年男性，而FMD则更常见于伴有神经系统症状的年轻女性。近年来，非侵入性诊断技术日益普及。FMD和SAM的治疗仍需个体化制定，治疗方案取决于患者的具体表现、病变类型、位置及个体因素。
作者贡献声明
作者对论文的贡献如下：
VMMC：数据可视化、初稿撰写、数据整理、研究设计、方法论制定、审稿与编辑，最终版本审核。
MVE：方法论制定、数据整理、审稿与编辑，最终版本审核。
YDC：方法论制定、数据整理、审稿与编辑，最终版本审核。
MBC：方法论制定、数据整理、审稿与编辑，最终版本审核。
RAB：统计分析。
患者数据保护
我们确认遵循了所在机构的患者数据使用规范，数据仅用于科学研究和学术交流，无需获得患者知情同意。
资助
本研究未获得任何资助。
利益冲突
作者声明不存在利益冲突。
