未经治疗的一侧前庭神经鞘瘤患者的前庭功能与主诉

《Otology & Neurotology》：Vestibular Function and Complaints in Patients With Untreated Unilateral Vestibular Schwannoma

Nr4a1缺乏导致小鼠年龄相关性听力损失加重，伴随听毛细胞突触结构异常、耳蜗神经纤维脱髓鞘及线粒体形态改变，转录组分析揭示基因表达差异与免疫细胞浸润模式相关。

　　

摘要

背景：

Nr4a1基因的缺失与某些与年龄相关的生理过程有关，但其与年龄相关性听力损失之间的关联尚不明确。

目的：

探讨Nr4a1基因缺失对听觉功能的影响。

材料与方法：

采用多种听力学方法来评估听觉表现。利用免疫荧光染色技术观察耳蜗的感觉上皮细胞和耳蜗神经纤维（ANFs）。在透射电子显微镜下观察ANFs的亚细胞结构。此外，还进行了转录组测序，以研究具有不同遗传背景的两组小鼠之间耳蜗基因表达的差异。

结果：

敲除Nr4a1基因的小鼠表现出更明显的听力障碍，伴有内毛细胞突触的结构异常、ANFs的脱髓鞘以及线粒体的形态变化。此外，Nr4a1基因缺失会导致基因表达差异，这些差异与耳蜗中免疫细胞的浸润模式相关。

结论：

C57BL/6N小鼠中Nr4a1基因的缺失会加剧与年龄相关的听力损失，伴随突触和ANFs的结构变化，这可能是由基因改变和免疫系统紊乱引起的。