综述：ANCA相关性血管炎头颈部腺体表现的全国队列数据与系统评价

《Clinical Reviews in Allergy & Immunology》：Glandular Manifestations of the Head and Neck in ANCA-Associated Vasculitides: Data from a National Cohort and Systematic Review

本综述通过分析法国血管炎研究组（FVSG）全国队列数据及系统文献回顾，首次系统阐述ANCA相关性血管炎（AAV）中极为罕见的头颈部腺体（泪腺/唾液腺）受累特征。研究发现腮腺炎（n=9）和泪腺炎（n=8）常为AAV首发或复发征象，唾液腺受累与耳鼻喉（ENT）特征（OR=4.01）及PR3-ANCA阳性（OR=3.34）显著相关，强调需将腺体表现纳入活动期AAV临床评估体系。

　　

摘要

ANCA相关性血管炎（AAV）中的头颈部腺体受累是极为罕见的临床表现。本研究通过分析全国性队列数据并结合系统文献综述，旨在全面描述AAV中腺体受累的临床特征。研究采用多中心回顾性设计，由法国血管炎研究组（French Vasculitis Study Group）推动，纳入年龄≥16岁、符合ACR/EULAR分类标准且存在泪腺和/或唾液腺受累的AAV患者。研究人员对人口学、临床及生物学数据进行分析，并与截至2024年6月5日的MEDLINE文献数据进行整合。

研究人群特征

全国队列共纳入20例患者，中位年龄52岁（IQR 44.5-57.5岁）。其中肉芽肿性多血管炎（GPA）最为常见（n=17），PR3-ANCA阳性患者达10例。临床表现显示，腮腺炎（n=9）和泪腺炎（n=8）既可发生于AAV发病前，也可出现于疾病发作期或复发阶段。所有患者均接受糖皮质激素治疗，多数联合免疫抑制剂。

系统评价结果

系统文献回顾额外识别出67例病例。对全部87例患者的汇总分析表明：唾液腺受累不仅与耳鼻喉（ENT）特征显著相关（OR=4.01，95%CI 1.30-13.06，p<0.01），且与PR3-ANCA阳性存在关联（OR=3.34，95%CI 1.09-11.34，p=0.02）；而泪腺受累则与并发眼部症状密切相关（OR=3.93，95%CI 1.31-12.14，p<0.01）。

临床意义

头颈部腺体受累虽是AAV的罕见表现，但可作为疾病活动的重要标志。对这一特殊临床表现的深入认知，将有助于优化AAV患者的临床评估与管理策略。