冠状动脉套叠致心源性猝死：法医病理学揭示纤维肌性发育不良的罕见并发症

《International Journal of Legal Medicine》：Sudden cardiac death due to intussusception of a coronary artery: a case report

本刊推荐：为阐明非动脉粥样硬化性冠状动脉病变致心源性猝死的罕见机制，研究人员针对一例47岁男性猝死案例开展冠状动脉套叠的病理学研究。通过系统尸检、组织学染色及特殊染色技术，证实左冠状动脉回旋支因纤维肌性发育不良继发血管套叠，导致急性心肌缺血。该研究为法医实践中识别罕见猝死病因提供了关键病理学依据，对临床猝死预防具有重要警示意义。

　　

在法医病理学领域，心源性猝死始终是法医工作者关注的重点课题。据统计，冠状动脉粥样硬化是导致心源性猝死的最主要原因，约占冠状动脉性猝死的90%。然而，在年轻人群中，非动脉粥样硬化性冠状动脉病变所致的猝死案例往往更具挑战性，其中自发性冠状动脉夹层更是一种罕见但致命的疾病。更令人困惑的是，部分案例即使经过系统尸检，仍难以明确死因，这就需要法医病理学家进行更为深入的探索。

近日发表于《International Journal of Legal Medicine》的一项研究，报道了一例极其特殊的猝死案例。一名47岁患有强迫症和认知障碍的男性，在护理院经历暴食和呕吐事件后突然死亡。初步尸检仅发现大肠过度扩张，但心脏大体检查未见明显异常。这一发现促使研究人员对固定后的心脏进行更为细致的检查，最终揭开了冠状动脉套叠这一罕见病理现象的神秘面纱。

为明确死因，研究团队采用了系统化的法医病理学研究方法。首先进行完整的尸体解剖，特别注意心脏和冠状动脉的检查。心脏经甲醛固定后，采用流入-流出法进行解剖，并保留心脏传导系统的主要组成部分。冠状动脉评估采用系列横切法，每3毫米进行垂直于血管长轴的切面检查。组织学分析包括常规苏木精-伊红染色以及特殊染色技术，如Van Gieson三色染色显示结缔组织和肌纤维分布，奥辛染色评估弹性纤维结构，PTAH染色排除血栓形成。所有染色均按照心血管病理学指南标准进行。

心脏大体检查结果

对甲醛固定后的心脏进行仔细解剖发现，左冠状动脉回旋支近端存在长达两个切面的闭塞。闭塞物质与血管壁本身质地相似，既不是血栓也不是粥样斑块。心脏重量、心室壁厚度等参数均在正常范围内，其他冠状动脉、心房、心室、间隔和心脏瓣膜均未见结构异常。

心肌组织学改变

左心室游离壁心肌样本显示心外膜下脂肪组织轻度增加，心室壁内三分之一区域出现超急性期缺血性组织学改变。表现为心肌间质水肿、心肌纤维波浪样变性和萎缩，这些改变符合急性心肌缺血的病理特征。

冠状动脉病理改变

左冠状动脉回旋支的组织学检查揭示了血管套叠的特征性改变：血管腔内可见内膜和中膜的内陷，中膜部分区域不完整。在剥离区域可见外渗的红细胞，这些红细胞也存在于外膜外层。血管内膜仅轻度增厚，中膜在某些切面呈现与外膜的线性分离，在其他区域则出现平行于内皮平面的内部线性裂隙。

特殊染色进一步揭示了血管壁的结构异常：Van Gieson三色染色显示中膜肌纤维减少并被结缔组织替代；弹性纤维染色显示血管壁弹性纤维减少，内外弹性膜变薄，内弹性膜尤其出现磨损和松散改变；中膜内的弹性纤维稀疏且呈碎片化。这些改变符合纤维肌性发育不良的诊断标准。

本研究通过系统的法医病理学分析，证实了冠状动脉套叠是导致心源性猝死的罕见机制。血管套叠是指血管壁的内膜和中膜向血管腔内陷，导致血管急性闭塞。这种情况最常见于血管内手术后，但自发性发生的案例极为罕见。

研究团队指出，自发性冠状动脉夹层是血管套叠的前提条件，而纤维肌性发育不良是最常与自发性冠状动脉夹层相关的动脉病变。纤维肌性发育不良是一种非动脉粥样硬化性、非炎症性的动脉壁疾病，会导致血管壁结构脆弱，容易在诱因作用下发生夹层。

在本案例中，患者原有的冠状动脉纤维肌性发育不良是 predisposing factor（ predisposing factor），而肠道扩张和呕吐事件引发的Valsalva样动作为 trigger event（ trigger event），共同导致了冠状动脉夹层和后续的血管套叠。这种急性血管闭塞引起了大面积心肌缺血，最终通过心泵机械功能衰竭和可能的心律失常导致死亡。

该研究的重要意义在于揭示了即使是罕见的心血管病理改变，也可能成为心源性猝死的原因。法医工作者在面对猝死案例时，特别是缺乏明显危险因素或既往心脏病史的案例，需要进行细致的心血管检查，包括系统的冠状动脉系列切面和必要的组织学染色。对罕见死因的识别不仅有助于准确判定死因，也对临床预防类似猝死事件具有重要参考价值。

本研究由Federica Attico、Francesco Di Paola、Matteo De Nadai、Gaetano Bulfamante和Andrea Verzeletti共同完成，为法医病理学领域识别罕见猝死病因提供了重要案例参考。研究强调了对猝死案例进行系统尸检和详细组织学检查的重要性，只有通过这种全面的法医病理学分析，才能准确揭示隐藏在常见表象下的罕见死因。