基于肌酐和胱氨酸C的方程在估算非洲镰状细胞贫血儿童肾小球滤过率方面的表现

血清肌酐（SCr）和胱抑素C（SCys）估算肾小球滤过率（eGFR）方程在非洲镰刀型细胞贫血症（SCA）儿童中的性能评估。纳入109例稳态SCA儿童，通过iohexol血浆清除率测定mGFR，比较SCr和SCys方程的偏差、精度及30%内mGFR准确性。结果显示SCr方程偏差最低（0.9 mL/min/1.73m2）但95%限内偏差达-80.3至+81.6，提示肌肉量流失或管腔分泌增加；SCys方程均低估GFR且无法识别高滤过状态，但偏差无年龄相关性。结论提示传统eGFR方程在SCA儿童中均不适用，SCys可能更优。

　　

摘要

背景

血清肌酐（SCr）是评估肾小球滤过率（GFR）最常用的生物标志物，但在患有镰状细胞贫血（SCA）的儿童中可能不够准确。在这种情况下，胱氨酸C（SCys）可能是一个有价值的替代指标。本研究评估了常用的基于SCr和SCys的估算GFR（eGFR）方程在非洲SCA儿童中的表现。

方法

这项横断面研究包括了109名年龄在3至18岁之间的稳定状态SCA儿童，他们来自刚果民主共和国。通过碘海醇血浆清除率测定实际GFR（mGFR）。然后使用常用的基于SCr和SCys的方程计算eGFR，并通过计算mGFR的偏差（bias）、精确度（precision）和在30%范围内的准确率（P30）来评估这些方程的性能。

结果

参与者的平均年龄为9.9±4.2岁，其中48.6%为女性。mGFR的中位数为142 mL/min/1.73 m2。在所研究的方程中，FAS-Age SCr的偏差最小（0.9 mL/min/1.73 m2），但95%的一致性范围非常宽（-80.3至+81.6）。SCr的值并未随年龄增长而变化，这反映了肌肉质量的逐渐丧失或肾小管分泌功能的增加。所有基于SCys的方程都低估了GFR，并且无法检测到高滤过情况，但偏差没有随年龄变化。

结论

这些数据表明，所有使用SCr或SCys的常见eGFR方程在预测非洲SCA儿童的mGFR方面表现不佳。基于SCr的方程可能无法准确反映肾功能的下降，这表明SCys可能是该人群中更合适的标志物。

图形摘要

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背景

血清肌酐（SCr）是评估肾小球滤过率（GFR）最常用的生物标志物，但在患有镰状细胞贫血（SCA）的儿童中可能不够准确。在这种情况下，胱氨酸C（SCys）可能是一个有价值的替代指标。本研究评估了常用的基于SCr和SCys的估算GFR（eGFR）方程在非洲SCA儿童中的表现。

方法

这项横断面研究包括了109名年龄在3至18岁之间的稳定状态SCA儿童，他们来自刚果民主共和国。通过碘海醇血浆清除率测定实际GFR（mGFR）。然后使用常用的基于SCr和SCys的方程计算eGFR，并通过计算mGFR的偏差（bias）、精确度（precision）和在30%范围内的准确率（P30）来评估这些方程的性能。

结果

参与者的平均年龄为9.9±4.2岁，其中48.6%为女性。mGFR的中位数为142 mL/min/1.73 m2。在所研究的方程中，FAS-Age SCr的偏差最小（0.9 mL/min/1.73 m2），但95%的一致性范围非常宽（-80.3至+81.6）。SCr的值并未随年龄增长而变化，这反映了肌肉质量的逐渐丧失或肾小管分泌功能的增加。所有基于SCys的方程都低估了GFR，并且无法检测到高滤过情况，但偏差没有随年龄变化。

结论

这些数据表明，所有使用SCr或SCys的常见eGFR方程在预测非洲SCA儿童的mGFR方面表现不佳。基于SCr的方程可能无法准确反映肾功能的下降，这表明SCys可能是该人群中更合适的标志物。

图形摘要

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