节段性脊髓血管畸形的自然史研究：揭示出血风险与血管造影进展的临床意义

《Stroke》：Natural History of Metameric Spinal Cord Arteriovenous Malformations

本研究针对罕见病脊髓节段性动静脉畸形综合征(SAMS)的自然史，通过回顾性分析253例患者数据，发现SAMS虽未显著增加临床恶化风险(HR 1.71, P=0.137)，但出血起病者再出血风险升高4.87倍(P=0.015)，且血管造影进展风险显著高于非节段性病变(HR 11.37, P=0.005)，为精准干预提供循证依据。

　　

在胚胎发育过程中，当脊髓及其相关结构在同一节段出现血管畸形时，就会形成一种罕见的疾病——脊髓节段性动静脉畸形综合征(SAMS)。为了解这种特殊类型血管畸形的自然进展规律，研究人员开展了一项跨越22年(2002-2024)的单中心回顾性研究。

这项研究纳入了253例未接受栓塞治疗或处于栓塞前观察期的硬膜内脊髓动静脉畸形患者，其中71例被确诊为SAMS，182例为非节段性病变。通过分层对数秩检验和Cox比例风险模型分析，研究人员发现：虽然两组在10年累计临床恶化率(SAMS组27.0% vs 非SAMS组18.0%)和出血事件风险(HR 1.65, 95%CI 0.75-3.61)方面无统计学差异，但血管造影显示SAMS组的病变进展风险高达非SAMS组的11.37倍(P=0.005)。

特别值得注意的是，以出血为首发症状的SAMS患者，其再出血风险显著高于非出血起病的非SAMS患者(HR 4.87, P=0.015)。而合并非脊髓相关的节段性病变，并未对SAMS的自然史产生显著影响。这些发现提示，对于出血起病的SAMS患者，密切的影像学随访和早期干预可能对改善预后至关重要。