《Journal of Pediatric Surgery》：Prognostic Value of Fetal Left Ventricular Myocardial Performance Index for Mortality or ECMO in Congenital Diaphragmatic Hernia
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本研究探讨胎儿30-34周龄左心室心肌性能指数（LV MPI）预测先天性膈肌 hernia（CDH）患儿死亡或ECMO需求的价值。结果显示，LV MPI升高与死亡/ECMO相关（OR=9.42, 95%CI 2.26-39.18, p=0.002），联合O/E LHR和肝移位可提升预测效能（AUC=0.95）。
柳圭尚（Kyusang Yoo）|金秀贤（Soo Hyun Kim）|郭正一（Jung Il Kwak）|金泰京（Tae-Gyeong Kim）|罗珠亨（Joo Hyung Roh）|李正敏（Jeong Min Lee）|李哈娜（Ha Na Lee）|郑智允（Jiyoon Jeong）|金彩英（Chae Young Kim）|李美英（Mi-Young Lee）|郑宇硕（Euiseok Jung）|李秉燮（Byong Sop Lee）|元惠成（Hye-Sung Won）
韩国首尔蔚山大学医学院附属医院儿童医院儿科
摘要
背景
本研究旨在探讨妊娠30–34周时胎儿左心室心肌性能指数（LV MPI）是否能够预测先天性膈疝（CDH）患者的死亡率或是否需要体外膜氧合（ECMO），以及它是否在观察到的肺头比（O/E LHR）基础上具有额外的预测价值。
方法
本研究为回顾性单中心队列研究（2017–2024年），纳入了妊娠30–34周时进行LV MPI测量的先天性膈疝患者。主要结局指标为新生儿重症监护病房（NICU）出院前死亡或需要ECMO。多变量逻辑回归分析了调整后的LV MPI与O/E LHR和肝脏疝出的关系；通过ROC曲线下面积（AUC）量化预测能力。此外还分析了右心室MPI的额外价值。
结果
在114名婴儿中，有36名（31.6%）发生死亡或需要ECMO。与未使用ECMO的婴儿相比，死亡或需要ECMO的婴儿的LV MPI值更高（0.538±0.05 vs 0.480±0.05；p<0.001）。多变量分析显示，LV MPI每增加0.1个单位，死亡或需要ECMO的风险增加（调整后的OR为9.42，95% CI 2.26–39.18；p=0.002）。LV MPI的AUC为0.78，O/E LHR的AUC为0.85，两者结合的AUC为0.89。加入肝脏疝出的信息后，预测能力进一步提高（O/E LHR + 肝脏疝出，AUC为0.93；LV MPI + O/E LHR + 肝脏疝出，AUC为0.95）。最佳的LV MPI死亡预测阈值为0.53。在右心室MPI亚组（n=66）中，单独使用右心室MPI的AUC为0.74，将其与LV MPI + O/E LHR结合后，AUC从0.83提升至0.87。
结论
妊娠30–34周时的胎儿LV MPI能够独立预测先天性膈疝患者的死亡或需要ECMO的情况。将LV MPI与O/E LHR（尤其是结合肝脏疝出的情况）结合使用，可以更准确地进行产前风险分层。
引言
先天性膈疝（CDH）表现为腹部脏器疝入胎儿胸腔，导致肺发育不良、肺血管异常，并常伴有新生儿持续性肺动脉高压[1]。尽管肺保护性通气和选择性体外膜氧合（ECMO）技术有所进步，CDH的死亡率仍高达20–30%[2]。
准确的产前风险分层对于指导围产期管理和家长咨询至关重要。目前的评估主要基于肺发育不良情况。观察到的肺头比（O/E LHR）是评估CDH胎儿肺发育不良的主要超声指标[3]。然而，O/E LHR并不能反映CDH病理生理学中的心血管异常。越来越多的证据表明，心室功能是疾病严重程度和预后的关键决定因素[4]、[5]、[6]、[7]。产后心室功能障碍（由慢性心脏压迫和胎儿血流动力学改变引起）已被确定为不良预后的独立预测因素。也有研究报道了胎儿心脏大小和形态的产前变化[8]、[9]，但胎儿心脏功能的预后价值尚未明确，且尚无研究将胎儿心脏功能与产后结局明确关联起来。
多普勒衍生的心肌性能指数（MPI）定义为（等容收缩时间 + 等容舒张时间）/ 射血时间，将收缩期和舒张期功能整合为一个定量指标[10]。MPI能够相对独立于心脏大小、形状、负荷条件（前负荷和后负荷）以及心率来评估心室功能。这些特性使得MPI特别适用于评估CDH胎儿的心脏功能，因为这些胎儿的心脏经常因胸腔内疝出而发生位移和受压。尽管研究结果存在差异，但已有研究表明CDH患者的胎儿MPI升高[11]、[12]、[13]。相比之下，产后MPI升高与不良结局（包括死亡和需要ECMO）密切相关[9]、[14]、[15]。目前尚不清楚胎儿MPI是否能预测预后，或在O/E LHR的基础上提供额外价值。
本研究分析了妊娠30–34周时测量的胎儿左心室MPI（LV MPI）与CDH患者死亡或需要ECMO的复合结局之间的关联，并进一步探讨了将LV MPI与O/E LHR结合使用是否能提高产前风险预测的准确性及临床决策的依据。
研究设计与参与者
我们回顾性分析了2017年1月至2024年12月期间在蔚山医疗中心出生的CDH新生儿的医疗记录。纳入标准为妊娠30–34周时进行了LV MPI评估。排除标准包括：（1）存在重大先天性畸形；（2）出生时孕周<35周；（3）指定妊娠窗口期内缺乏LV MPI数据。
围产期管理方案
所有婴儿出生时均接受选择性插管和温和的通气处理，并被送入新生儿重症监护病房
结果
2017年1月至2024年12月期间，共识别出176例CDH胎儿/新生儿。排除重大畸形（n=13例）、出生时孕周<35周（n=3例）以及妊娠30–34周时未测量到LV MPI的病例（n=46例）后，共有114例纳入分析（图1）。其中36例（31.6%）发生了死亡或需要ECMO，78例（68.4%）未使用ECMO存活。
平均妊娠周数为38.1±1.1周，平均出生体重为2,996±428.7克。男性占
讨论
本研究显示，妊娠30–34周时升高的胎儿LV MPI与CDH患者的死亡或需要ECMO的复合结局显著相关。即使调整了O/E LHR的影响，这种关联仍然存在，表明胎儿心脏功能障碍提供了独立于肺发育不良的预后信息。这些发现表明，评估心脏功能可以更精细地分层风险。
相关研究一致表明
作者贡献声明
李正敏（Jeong Min Lee）：撰写、审稿与编辑、资料整理。郭正一（Jung Il Kwak）：撰写、审稿与编辑、资料整理。元惠成（Hye-Sung Won）：撰写、审稿与编辑、资料整理、初稿撰写、验证、方法学设计、概念构思。罗珠亨（Joo Hyung Roh）：撰写、审稿与编辑、资料整理。金泰京（Tae-Gyeong Kim）：撰写、审稿与编辑、资料整理。李美英（Mi-Young Lee）：撰写、审稿与编辑、资料整理。金彩英（Chae Young Kim）：撰写、审稿与编辑。
