青年白塞病疑似病例中旁中心急性中层黄斑病变与视网膜静脉阻塞的混合血管闭塞特征分析

《BMC Ophthalmology》：A case of paracentral acute middle maculopathy and retinal vein occlusion: idiopathic occlusive retinal vasculitis or incomplete Beh?et’s disease?

本刊推荐：针对青年患者不明原因视网膜血管阻塞的诊疗挑战，研究人员通过一例伴全身炎症反应的混合血管闭塞病例，开展关于旁中心急性中层黄斑病变(PAMM)与视网膜静脉阻塞关联性的临床研究。结果表明，早期大剂量糖皮质激素联合阿达木单抗可有效控制特发性闭塞性视网膜血管炎，为不典型白塞病(BD)的早期干预提供关键依据。该研究强调对未满足国际标准但具有高危因素患者需保持长期随访警惕性。

　　

在眼科临床实践中，青年患者突发视力障碍往往预示着潜在的系统性疾病。当一位年轻男性主诉视野缺损，眼底检查却显示罕见的混合血管闭塞征象时，这场医学侦查便拉开了序幕。视网膜静脉阻塞通常与心血管危险因素相关，但若发生在36岁且伴发热前驱症状的患者身上，则需警惕系统性血管炎的可能。更值得关注的是，光学相干断层扫描(OCT)技术揭示的旁中心急性中层黄斑病变(PAMM)这一新兴影像学标志，正为视网膜缺血性疾病提供新的诊断视角。

本研究报道的病例来自瑞士洛桑大学医院眼科中心，患者为具有地中海裔背景的年轻男性，除偶发口腔溃疡外无显著既往史。发病初期表现为左眼颞下方视野模糊，伴随全身炎症反应。通过多模态影像学检查，研究人员发现患者同时存在不完全性视网膜分支静脉阻塞和PAMM的特征性改变，这种混合血管闭塞模式在临床上极为罕见。更值得注意的是，在糖皮质激素治疗过程中对侧眼新发的色素上皮脱离(PEDs)伴PAMM病灶，为判断疾病活动度提供了关键线索。

研究人员采用的核心技术方法包括：光学相干断层扫描(OCT)用于检测视网膜各层结构变化，荧光素血管造影(FA)评估视网膜血流动力学状态，吲哚菁绿血管造影(ICGA)观察脉络膜血管通透性，以及视野检查定量评估功能损伤。全身评估涵盖炎症标志物检测、自身抗体筛查、HLA-B₅₁基因分型和影像学检查，构建完整的系统性疾病排查体系。

病例表现

36岁男性患者急性起病，左眼颞下方视野缺损伴前驱发热症状。眼底检查显示左眼上方静脉迂曲扩张伴视网膜出血，OCT证实存在内丛状层高反射带符合PAMM诊断。FA呈现上方颞侧静脉充盈延迟，视野检查验证对应区域暗点。这些发现共同提示视网膜动脉和静脉混合性闭塞。

诊断过程

系统检查发现红细胞沉降率(ESR)和C反应蛋白(CRP)持续升高伴肝功能异常，但心血管、凝血功能、自身免疫和感染性病因排查均为阴性。尽管不符合白塞病国际研究组(ISG)完整诊断标准，但基于地中海裔背景、复发性口腔溃疡和特征性眼部表现，临床考虑不完全型白塞病可能。

治疗与转归

初始泼尼松40mg/日治疗10天后，右眼新发两处PEDs伴PAMM病灶，提示疾病活动。升级治疗方案为静脉甲基泼尼松龙冲击联合阿达木单抗(每两周40mg)后，PEDs消退且PAMM病灶部分吸收，随访期间未出现新发血管闭塞事件。

讨论与结论

本病例揭示了PAMM作为视网膜缺血的早期影像学标志在系统性疾病中的预警价值。混合血管闭塞模式提示白塞病血管炎可能同时影响视网膜动脉和静脉系统。治疗过程中对侧眼新发病灶的快速反应，印证了免疫抑制治疗在控制血管炎症中的关键作用。对于未满足分类标准但具有高危特征的患者，应保持对不完全型白塞病的高度警惕，早期强化免疫抑制治疗可能阻止不可逆视力损伤的发生。

该研究的临床意义在于建立了青年不明原因视力障碍的诊疗路径：当遇到PAMM合并视网膜静脉阻塞的混合表现时，需优先排查系统性血管炎；对于具有地域流行病学特征的患者，即使未达诊断标准也应考虑早期免疫干预；多模态影像学联合系统评估是实现精准诊疗的基础。这些经验为眼科医师处理类似疑难病例提供了重要参考框架。