原发性支气管B细胞淋巴瘤致严重中央气道阻塞：三例报告与诊疗进展

《BMC Pulmonary Medicine》：Severe central airway obstruction caused by primary endobronchial B-cell lymphoma: three case reports and literature review

本刊推荐：针对罕见原发性支气管B细胞淋巴瘤所致中央气道阻塞(CAO)的诊疗难题，研究人员通过三例典型病例的系统分析，结合CT三维重建、硬质支气管镜介入及病理免疫组化(CD20/Ki67)等技术，首次报道了不累及主支气管及纵隔结构的原发性B细胞淋巴瘤特殊亚型。研究证实支气管镜下激光切除联合个体化化疗可有效重建气道，为这类易误诊为哮喘的罕见病提供了诊疗新范式。

　　

当患者出现进行性加重的咳嗽伴喘息症状时，临床医生往往首先考虑支气管哮喘等常见疾病。然而，有一种罕见病因——原发性支气管淋巴瘤所致的中央气道阻塞(central airway obstruction, CAO)，却可能隐藏在这些非特异性症状背后，威胁患者生命。中央气道阻塞被定义为气管、主支气管或叶支气管管腔阻塞超过50%的严重病变，其临床起病隐匿但进展迅速，死亡率极高。尽管淋巴瘤是常见的血液系统恶性肿瘤，但原发于支气管的淋巴瘤极为罕见，仅占所有气管肿瘤的0.2%-3%，而不伴有纵隔或远处淋巴结受累的单纯性中央气道阻塞病例更是鲜有报道。

近期发表于《BMC Pulmonary Medicine》的一项研究首次系统描述了三例由原发性B细胞淋巴瘤引起的严重中央气道阻塞病例。这些病例的特殊性在于，肿瘤局限在中央气道内，不累及主支气管、叶支气管及纵隔结构，这种独特的临床表现模式为临床医生识别和诊治这类罕见疾病提供了重要参考。

为明确这类罕见疾病的临床特征与诊疗策略，研究团队对三例具有典型临床表现的患者进行了系统分析。关键技术方法包括：采用胸部计算机断层扫描(computed tomography, CT)进行气道三维重建评估狭窄程度；通过硬质支气管镜实施实时诊断性活检与介入治疗（激光切除/机械清创）；结合病理组织学与免疫组化染色（CD20/Ki67指数）进行淋巴瘤分型诊断；病例样本均来自天津医科大学总医院呼吸科收治的临床患者。

病例展示

病例1

78岁女性因持续性咳嗽咳痰1年加重伴喘息3个月就诊。肺功能检测显示极重度阻塞性通气功能障碍，胸部CT发现气管内软组织密度结节伴管壁增厚。硬质支气管镜下可见主支气管上段起源的软组织肿块，经激光切除术后病理确诊为黏膜相关淋巴组织(mucosa-associated lymphoid tissue, MALT)淋巴瘤。

病例2

69岁女性因间歇性咳嗽咳痰1个月就诊。CT显示气管后壁软组织结节导致管腔狭窄，支气管镜下见声门附近气管上段肿块。经激光消融切除后病理确诊为MALT淋巴瘤，转血液科进一步化疗。

病例3

47岁男性因活动后气促2个月就诊。肺功能显示呼气相平台样改变，CT见气管右前壁环状增厚。支气管镜活检确诊为B细胞淋巴瘤，CD20阳性显示B细胞斑片状分布，化疗后反应良好。

讨论

研究深入分析了原发性气管非霍奇金淋巴瘤的流行病学特征，指出MALT淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma)是最常见的组织学亚型。根据累及模式可分为两型：I型为系统性淋巴瘤继发的弥漫黏膜下浸润，II型为局部肿瘤直接侵犯，本组病例均属II型。诊断方面强调薄层CT三维重建与动态CT对气管支气管软化症(tracheobronchomalacia, TBM)的诊断价值，支气管镜不仅是金标准诊断工具，更能通过机械清创、热消融、冷冻治疗和气道支架等实现急诊气道再通。

治疗策略需依据组织类型个体化制定：弥漫大B细胞淋巴瘤推荐CHOP方案联合利妥昔单抗(rituximab)；MALT淋巴瘤可选择局部放疗、单药化疗（克拉屈滨/氟达拉滨）或抗CD20单抗治疗。对于瘤体大于10cm的巨块型病变，放疗可作为化疗辅助；急性气道梗阻时优先考虑减瘤手术或临时支架植入，无症状MALT淋巴瘤可采取观察等待策略。

结论

本研究首次系统阐述原发性支气管B细胞淋巴瘤致中央气道阻塞的临床管理路径。尽管罕见，但对此病保持高度警惕对改善预后至关重要。支气管镜介入技术联合个体化全身治疗可有效缓解梗阻症状，其中MALT淋巴瘤患者预后显著优于侵袭性淋巴瘤。该研究为临床医生识别和诊治这类易误诊的罕见疾病提供了重要循证依据。