三级德国主动脉与食管中心的主动脉食管瘘多学科治疗策略与疗效分析

《Interdisciplinary CardioVascular and Thoracic Surgery》：Treatment of aortoesophageal fistula in a tertiary German aortic and esophageal center—a multidisciplinary effort

本刊推荐：为解决主动脉食管瘘(AEF)这一罕见但致命的疾病缺乏循证治疗方案的难题，研究人员开展了回顾性分析和系统性文献回顾。结果表明，胸主动脉腔内修复术(TEVAR)能有效控制初始出血，而短期内的食管切除术可显著改善生存率。该研究强调了多学科协作在治疗AEF中的核心价值，为这一高死亡率疾病的临床决策提供了重要参考。

　　

主动脉和食管之间出现异常通道——主动脉食管瘘(Aorto-Esophageal Fistula, AEF)，是血管外科和胸外科医生面临的终极挑战之一。尽管这是一种罕见病，但其凶险程度却令人咋舌：若不进行任何干预，患者的死亡率高达100%。更棘手的是，这种疾病的临床表现正悄然发生变化。经典的三联征——胸痛、先兆性出血和无症状间歇后的致命性大出血——在当今临床实践中的适用性已大打折扣。特别是在那些曾经接受过胸主动脉手术或腔内治疗的患者中，AEF的表现往往更倾向于移植物感染的相关症状，而非活跃的出血征象。尽管医疗技术不断进步，AEF的治疗死亡率依然居高不下，文献报道的范围在20%到90%之间波动，这凸显了当前治疗策略的局限性和探索更优方案的紧迫性。

面对这一医学难题，来自德国慕尼黑大学医院和柏林夏里特医学院血管外科、普外科/内脏外科/移植外科以及心脏外科的多学科团队，在《Interdisciplinary CardioVascular and Thoracic Surgery》杂志上分享了他们十年的治疗经验。研究人员进行了一项回顾性分析，纳入了2014年至2023年间在该中心接受治疗的10例AEF患者，并系统性回顾了近10年内发表的包含5例患者以上的相关研究。研究团队通过查询医院内诊疗数据库和诊断编码系统识别病例，收集了包括患者基线特征、治疗方案、住院时间和生存情况在内的完整数据。主要终点设置为30天死亡率和中位生存期，并针对病因和治疗策略进行了亚组分析。同时，他们按照系统评价和荟萃分析优先报告条目(PRISMA)指南，对近10年的相关文献进行了系统性检索和偏倚风险评估，该综述已在PROSPERO平台注册(CRD42025107056²)。

研究结果

基线特征与病因分布

研究共纳入10例患者，中位年龄为69岁，男性占70%。根据病因，AEF被分为原发性和继发性两类。其中，4例(40%)为原发性AEF，主要继发于食管恶性肿瘤等疾病；另外6例(60%)为继发性AEF，是此前胸主动脉腔内修复术(TEVAR)或开放性主动脉手术后出现的并发症。继发性AEF患者从最后一次主动脉手术到出现AEF临床表现的中位时间为20.1个月。

临床表现与诊断

在症状方面，大多数患者(60%)以呕血为首发表现，其中一半患者已处于失血性休克状态。另有3例患者表现为非特异性炎症症状，1例主诉为胸腔压迫感和呼吸困难。所有患者均接受了主动脉增强CT检查，将动脉血渗入食管视为确诊依据，或将动脉瘤腔内气体（提示移植物感染）作为重要诊断线索。在患者心肺功能允许的情况下，会通过胃镜检查进一步确认诊断。胃镜下可见的穿孔部位距牙弓的中位距离为30厘米。

治疗策略与短期结局

初始治疗策略高度个体化。7例患者接受了TEVAR或TEVAR覆膜支架再置入术作为初始治疗以控制出血，植入前支架均经过利福平浸泡。对于病情允许的患者，后续进行了针对性的食管和主动脉病变处理。食管治疗方式包括一期缝合(1例)或食管切除术(5例)，后者多采用胃上提或结肠间置术进行重建。主动脉处理上，对部分患者实施了保留支架的牛心包片修补(2例)或移除支架后使用管状牛心包行降主动脉替换术(1例)。研究还应用了内镜真空辅助闭合(Endoluminal Vacuum-Assisted Closure, EndoVAC)技术（3例患者）来控制感染和预处理组织。全组患者的30天死亡率为40%，中位总生存期为7.5个月。

亚组分析与长期生存

亚组分析揭示了关键发现。接受食管外科手术治疗（食管切除术或缝合术）的患者，虽然住院时间和ICU停留时间更长，但其30天死亡率(50%)低于未接受食管手术的患者(75%)，中位生存期(12.8个月)更是显著长于后者(0.35个月)。继发性AEF患者的病程更为复杂，住院时间和ICU停留时间均长于原发性AEF患者。生存时间最长的两例患者(#4和#7)均接受了急诊TEVAR，随后分别进行了分期或同期的食管切除术和开放性主动脉修复术。

文献回顾印证

对近10年10项病例系列研究（共111例患者）的系统性回顾结果与本研究结论相互印证。尽管各研究人群异质性较高，但普遍发现不接受外科治疗的患者死亡率高达100。多个研究中心报告，对患者生存最有利的策略是积极的食管外科手术（食管切除术）以及分期杂交主动脉修复术（先以TEVAR稳定病情，再行开放性手术）。文献中报道的早期死亡率在20%至60%之间。

结论与讨论

本研究证实，急诊TEVAR是稳定AEF活动性出血的有效初始手段。然而，单纯的腔内治疗或介入治疗（如瘘管栓塞）因无法解决移植物感染问题，不足以作为根治性方案。最重要的发现是，食管的外科手术干预（尤其是短期内的食管切除术）与患者生存期的显著延长密切相关。尽管更积极的手术治疗可能导致更长的住院时间，但其带来的生存获益是明确的。在主动脉处理方面，对于身体状况允许的患者，移除感染的支架并行开放性主动脉修复是理想选择。本研究团队采用牛心包材料制作定制化移植物进行主动脉替换，为治疗提供了新的技术路径，近期多中心研究也显示其抗再感染效果与同种异体血管移植物相当。

讨论部分指出，AEF的诊断挑战在于其非典型表现，尤其在继发性病例中，症状可能更偏向于移植物感染。因此，临床医生需要提高警惕，一旦怀疑AEF，应立即启动诊断程序并将患者转诊至兼具主动脉和食管外科能力的医疗中心。在治疗层面，研究团队基于自身经验和文献回顾，提出了一套以患者为中心的多学科综合治疗算法：首选TEVAR控制致命性出血；患者稳定后，应积极考虑行食管切除术以消除感染源；若患者能耐受手术，则进一步行开放性主动脉修复术，移除感染源并重建主动脉；术后需长期应用广谱抗生素。

该研究也坦诚地指出了其局限性：回顾性设计、样本量小、患者群体异质性高（包括肿瘤性和非肿瘤性AEF）以及可能存在选择偏倚（能接受大手术的患者本身一般情况可能更好）。文献综述部分所纳入的研究均为观察性研究，缺乏对照组，证据等级有限。因此，结论需谨慎看待。

尽管如此，这项来自欧洲顶级医疗中心的研究，通过对自身病例的深入剖析和对现有文献的系统梳理，为AEF这一毁灭性疾病的临床管理提供了极具价值的见解。它强有力地论证了多学科协作和分阶段积极外科干预在改善患者预后方面的关键作用，为未来开展更大规模的研究和制定标准化治疗指南奠定了重要基础。