抗MDA5阳性幼年皮肌炎中I型干扰素亚型与肌肉活动性的特异性关联研究

《Rheumatology》：IFN-α levels correlate with muscle disease activity only in juvenile dermatomyositis patients with anti-MDA5+ autoantibodies

本研究针对幼年皮肌炎（JDM）中I型干扰素（IFN-I）与疾病活动性的关联机制，通过前瞻性多中心研究首次揭示：IFN-β可作为跨MSA亚型的通用肌肉活动性生物标志物，而IFN-α仅与抗MDA5+亚群的CMAS评分特异性相关，为JDM精准分型治疗提供新依据。

　　

本研究旨在明确肌炎特异性自身抗体（MSAs）在幼年皮肌炎（JDM）患者I型干扰素（IFN-I）血浆水平与疾病活动性关联中的作用。研究人员前瞻性收集了来自两个独立队列的101例JDM患者的400份样本，通过数字ELISA技术分别定量检测所有12种IFN-α亚型蛋白（IFN-α）和IFN-β（IFN-β）水平，并采用儿童肌炎评估量表（CMAS）评估肌肉活动性。

结果显示，黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）阳性患者的IFN-α水平显著升高，而IFN-β在各MSA亚组间无差异。纵向分析表明，IFN-β在区分活动性/非活动性肌肉疾病及严重程度方面优于IFN-α，且不受MSA表达影响，可作为可靠的肌肉活动性生物标志物。值得注意的是，IFN-α水平仅与抗MDA5阳性患者的CMAS评分呈特异性相关。这一发现提示抗MDA5阳性JDM可能存在独特的病理生理机制，强调了IFN-I亚型（IFN-α与IFN-β）作为循环生物标志物在JDM精准医疗中的潜在应用价值。