Hurler综合征患者颈胸段后凸畸形与脊髓压迫的临床特征及神经监测意义

《Journal of Pediatric Orthopaedics》：Cervicothoracic Kyphosis and Spinal Cord Compression in Hurler Syndrome

本研究针对Hurler综合征患者中较少被关注的颈胸段（C-T）后凸畸形及脊髓压迫问题，由研究人员通过回顾性病例分析发现，C-T后凸角度>20°与Kang分级2级以上的脊髓压迫显著相关，并在非脊柱手术中观察到神经监测（IONM）异常，提示评估C-T后凸对预防脊髓损伤具有重要临床意义。

　　

摘要通俗语言总结

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引言：

Hurler综合征（Hurler syndrome）以显著的脊柱异常为特征，包括颈椎不稳、齿状突发育不良（odontoid dysplasia）和脊髓压迫（spinal cord compression）。颈胸段（Cervicothoracic, C-T）交界处的脊柱后凸（kyphosis）和脊髓压迫也可见于该病，但相关报道较少。本研究旨在确定Hurler综合征患者中C-T后凸和C-T交界处脊髓压迫的患病率，并评估这些异常与患者临床症状或在非脊柱手术中神经功能监测（Intraoperative Neuromonitoring, IONM）变化之间的关联。

方法：

这项回顾性病例系列研究分析了2009年至2023年间某单一儿科机构的Hurler综合征患者。共有47名拥有可用脊柱磁共振成像（MRI）数据的患者被纳入研究。影像学评估包括C6-T4后凸角度、最大C-T后凸角度，并使用Kang分级（Kang grading）评估椎管狭窄（stenosis）导致的脊髓压迫程度。通过随访MRI追踪C-T后凸的进展和新发脊髓压迫情况。采用受试者工作特征（Receiver Operating Characteristic, ROC）曲线分析确定与脊髓压迫（Kang分级2级和3级）相关的C-T后凸角度临界值。同时，回顾了患者在非脊柱手术期间的IONM数据，包括体感诱发电位（Somatosensory Evoked Potentials, SSEP）和经颅运动诱发电位（Transcranial Motor Evoked Potentials, TcMEP），以识别显著变化。

结果：

本研究共纳入47名患者，平均年龄5岁，男性占57%。初次MRI显示平均C-T后凸角度为17度，主要影响C7-T3节段。随访MRI显示C-T后凸呈进行性加重，并出现脊髓压迫。研究发现，C-T后凸角度大于20度与Kang分级2级的脊髓压迫相关。在非脊柱手术期间，IONM在3名患者中监测到显著变化。另有一名患者在未使用IONM的髋关节手术后出现术后截瘫（postoperative paraplegia）；回顾性分析其先前的气道MRI，发现存在49度的C-T后凸并伴有椎管狭窄（spinal canal stenosis）。

结论：

本研究揭示了Hurler综合征患者中C-T后凸的复杂性。虽然其临床意义和最佳治疗方案仍需进一步探讨，但本研究强调了评估C-T后凸对于指导手术计划和降低脊髓损伤风险的重要性。

证据等级：

病例系列研究，IV级。

通俗语言总结本研究对47名Hurler综合征患儿进行了分析，旨在了解其颈胸段（C-T）后凸和脊髓压迫的发生率及严重程度。通过MRI扫描，研究人员发现C-T后凸（尤其是角度超过20度时）常导致脊髓受压。在一些患儿接受的非脊柱手术中，监测到了显著的神经功能变化，其中一例在髋部手术后出现截瘫。研究结果指出，有必要对Hurler综合征患者评估C-T后凸，以更好地规划手术、预防脊髓损伤，但目前最佳管理策略仍有争议。

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