儿童Hurler综合征颈椎胸椎后凸畸形的临床意义及术中神经监测研究

《Journal of Pediatric Orthopaedics》：Primary Purulent Infectious Myositis of the Extremities in Children

本研究针对Hurler综合征患儿常伴有的颈椎胸椎（C-T）交界处后凸畸形及脊髓压迫问题，由研究人员开展回顾性病例系列分析。结果显示C-T后凸角度>20°时易出现Kang 2级脊髓压迫，术中神经监测（IONM）在非脊柱手术中可预警神经损伤风险，为手术规划提供重要依据。

　　

Hurler综合征（又称黏多糖贮积症I型）患儿常出现严重的脊柱异常，包括颈椎不稳、齿状突发育不良等。本研究重点关注其颈椎与胸椎交界处（cervicothoracic junction, C-T）的后凸畸形（kyphosis）和继发的脊髓压迫（spinal cord compression）现象。

研究人员回顾性分析了2009至2023年间某儿科中心的47例患儿数据，通过脊柱磁共振成像（MRI）测量C6-T4节段的后凸角度，并采用Kang分级系统评估脊髓受压程度。结果发现患儿平均C-T后凸达17度，随访MRI显示畸形呈进展性。当后凸角度超过20度时，易出现Kang 2级及以上脊髓压迫。

特别值得注意的是，在患儿接受髋关节等非脊柱手术时，术中神经监测（intraoperative neuromonitoring, IONM）技术（如体感诱发电位SSEP和经颅运动诱发电位TcMEP）监测到3例患儿出现显著信号变化。其中1例未行IONM的髋部手术后甚至发生截瘫，追溯其既往气道MRI时发现已存在49度C-T后凸伴椎管狭窄。

该研究提示，对Hurler综合征患儿进行C-T后凸评估至关重要，尤其当角度>20度时需警惕脊髓损伤风险。术中神经监测可作为非脊柱手术中的重要预警手段，为降低神经系统并发症提供关键保障。