综述：非洲感音神经性听力损失的听力学与放射学诊断

《Egyptian Journal of Radiology and Nuclear Medicine》：Audiological and radiological diagnosis of sensorineural hearing loss in Africa

本综述系统阐述了非洲地区感音神经性听力损失（SNHL）的诊断策略，强调听力学评估（纯音测听、听性脑干反应等）与放射学成像（CT、MRI）的协同作用。文章深入分析了SNHL的病理生理机制，并针对非洲资源有限、遗传因素突出等挑战提出创新性解决方案，包括人工智能（AI）辅助诊断和低场强MRI应用，为优化SNHL早期干预提供重要参考。

　　

背景

感音神经性听力损失（SNHL）作为一种由内耳或听觉神经通路损伤导致的疾病，在全球范围内构成重大公共卫生挑战，且在非洲等发展中地区负担尤为沉重。据估计，撒哈拉以南非洲地区儿童残疾性听力损失（指较好耳听力损失>35分贝）的患病率超过5%，显著高于全球平均水平1.7%。SNHL的病因具有多因素特点，涵盖遗传易感性、产前和围产期并发症、感染、耳毒性药物及环境因素等。在非洲背景下，先天性风疹、脑膜炎、流行性腮腺炎以及耳毒性药物（如氨基糖苷类）等可预防因素扮演重要角色。此外，高近亲结婚率以及缺乏全民新生儿听力筛查项目，导致诊断和干预延迟，进而对儿童言语、语言、认知及心理社会发展产生深远负面影响。

感音神经性听力损失（SNHL）的病理生理学

SNHL是听力损失最常见的类型，其病变可位于耳蜗、听觉神经或中枢神经系统。听觉传导依赖于外耳、中耳和内耳的协同工作，而SNHL的核心问题在于内耳功能障碍。声波通过镫骨-卵圆窗界面传入耳蜗，外毛细胞（OHCs）首先对声音进行放大，内毛细胞（IHCs）随后进行电化学转导，最终在螺旋神经节形成听神经动作电位。耳蜗基底膜具有频率特异性（ tonotopic organization ），高频声音刺激基底膜基部，低频声音刺激顶部。

SNHL的病理生理机制多样，主要包括：

1. 1.
   耳蜗结构异常：如创伤或先天性畸形。
2. 2.
   代谢活动异常：影响耳蜗离子转运，改变内淋巴液成分。
3. 3.
   血管性因素：噪声创伤、耳毒性药物或全身性血管事件影响耳蜗血供（如血管纹功能）。
4. 4.
   基底膜拥挤：妨碍OHCs运动和IHCs转导功能，见于糖尿病和自身免疫性疾病。
5. 5.
   噪声创伤：增加盖膜与基底膜之间的振动剪切力，损伤OHCs静纤毛，降低Corti器刚度。
   耳毒性药物如氨基糖苷类抗生素（庆大霉素）可阻断钾离子通道，阻止毛细胞去极化，并改变外淋巴离子浓度，导致毛细胞束损伤，引起永久性听力损失。

SNHL的听力学评估

听力学评估是SNHL诊断和表征的基石，主要包括行为测听、电声学测试和电生理测试。

1. 1.
   纯音测听（PTA）：PTA是评估听力的基本方法，通过测量气导和骨导听阈来绘制听力图。在SNHL中，气导和骨导曲线均下降，无气骨导差。听力图形状可提示特定病因，如老年性聋（presbycusis）常表现为高频下降型。
   
2. 2.
   声导抗测试：包括鼓室图和声反射测试，用于评估中耳功能和听觉通路至脑干水平的完整性，有助于排除传导性成分和定位病变部位。
3. 3.
   耳声发射（OAEs）：由OHCs产生，可用于评估OHCs功能状态。其振幅与OHCs功能障碍程度相关性较弱，主要用于筛查OHCs是否存在损伤。
   
4. 4.
   听性脑干反应（ABR）：对于无法配合行为测听者（如婴幼儿）至关重要，可用于评估听敏度，诊断听神经瘤、桥小脑角（CPA）肿瘤等神经系统异常。
   

综合听力学测试组合对于准确诊断和表征SNHL，尤其是在儿科人群中，常常是必需的。

SNHL的放射学评估

放射学成像技术，特别是计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI），通过分别提供骨迷路和膜迷路的精细解剖和病理细节，彻底改变了SNHL的评估方式。

1. 1.
   计算机断层扫描（CT）成像：高分辨率CT（HRCT）是评估骨迷路异常和中耳病变的首选方法。它能清晰显示耳蜗、前庭、半规管、内耳道（IAC）和颞骨的骨性结构，对于检测先天性畸形（如耳蜗发育不良、不完全分隔、前庭导水管扩大综合征（EVAS））、颞骨硬化症、迷路炎骨化、颞骨骨折等具有重要意义。HRCT在人工耳蜗植入术前规划中评估耳蜗管腔大小和通畅性方面至关重要。
   
2. 2.
   磁共振成像（MRI）：MRI在评估膜迷路、颅神经（如前庭蜗神经）和中枢听觉通路方面不可或缺。特定的重T₂加权序列（如CISS或FIESTA）能清晰显示迷路的精细结构和液体空间，是检测蜗后病变（如前庭神经鞘瘤）、CPA肿瘤、炎症或脱髓鞘病变的首选方法。对比增强MRI对于评估听神经或内耳强化病变至关重要。MRI还能显示梅尼埃病的内淋巴积水（endolymphatic hydrops）等细微异常。
   

人工智能在SNHL放射学诊断中的应用

人工智能（AI），特别是机器学习和深度学习的最新进展，正日益应用于SNHL的放射学成像诊断。卷积神经网络（CNNs）被开发用于分析CT和MRI扫描，辅助自动检测和分类内耳病理。这些AI工具可帮助放射科医生识别细微异常、量化疾病进展甚至预测治疗结果，在专业人才有限的资源匮乏地区具有提升诊断精度和效率的潜力。

听力学与放射学结果的整合

SNHL的准确诊断和管理需要采用综合多学科方法，协同解读听力学和放射学结果。听力学评估（PTA, ABR）明确了听力损失的类型、程度和侧别，并提供病变部位（耳蜗性或蜗后性）的信息，但无法精确定位病理或确定病因。CT和MRI等横断面成像技术则通过可视化听觉系统的复杂解剖和病理来弥补这一不足。HRCT擅长识别骨迷路畸形，而MRI在评估膜迷路、颅神经和中枢听觉通路方面表现优异。两者的整合对于人工耳蜗植入的术前评估至关重要，可指导手术规划、预测结果并识别禁忌症（如听神经发育不全或缺失）。

这种整合直接影响临床决策：

1. 1.
   医疗管理：对潜在可逆病因（如感染性迷路炎、脱髓鞘病变），可根据影像学发现及时启动药物治疗。
2. 2.
   手术干预：准确评估骨迷路异常、听骨链中断和耳蜗通畅性，指导人工耳蜗植入、听骨链成形术等决策。
3. 3.
   康复措施：根据听力图确定的听力损失程度和构型，选择和验配合适的放大装置（助听器）或人工耳蜗。
4. 4.
   预后和咨询：揭示的病因和病变部位为预后提供信息，指导患者和家庭建立现实期望。

非洲背景下的挑战与思考

在非洲背景下，听力学和放射学评估的整合面临独特挑战：

1. 1.
   就诊延迟与诊断延误：缺乏全民新生儿听力筛查、诊断设施可及性差、文化信仰和污名化导致延迟就诊和诊断。
2. 2.
   诊断服务的可及性与成本：专业服务有限，尤其在农村和偏远地区；高昂费用、贫困和医疗保险覆盖不足构成重大障碍。
3. 3.
   遗传/遗传因素：近亲结婚和遗传性听力损失患病率较高，凸显基因咨询和筛查的重要性。
4. 4.
   卫生系统能力： trained personnel（听力师、放射科医生、耳鼻喉科医生）短缺、设备维护和服务不足、转诊路径碎片化。

应对这些挑战需要社区筛查计划、公众意识宣传、移动诊断单元、远程医疗、任务共享模式、能力建设以及制定适合当地背景的诊断算法。

未来方向

未来努力应侧重于：

1. 1.
   改善早期听力筛查项目：建立和加强全民新生儿听力筛查（UNHS），利用社区健康工作者和移动健康（mHealth）技术。
2. 2.
   提升诊断能力：通过人员培训、设备采购和维护、转诊网络建设，改善听力学和放射学诊断服务的可及性。开发和验证适合当地背景的诊断算法。
3. 3.
   SNHL病因的多中心研究：开展多中心合作研究，更好地了解非洲不同背景下SNHL的病因和风险因素，整合基因检测和分子诊断。
4. 4.
   针对低资源环境的技术创新：开发和调整低成本便携式听力筛查设备、低场强MRI扫描仪、紧凑型CT系统，以及将AI和机器学习算法集成到诊断工作流程中。

结论

感音神经性听力损失（SNHL）在非洲儿童中的准确诊断和管理需要采用整合听力学和放射学评估的多学科方法。这种结合能够全面了解功能缺陷和结构病理，从而实现个体化干预。尽管面临诊断延迟、服务可及性差和遗传因素等挑战，但通过社区筛查、能力建设和适合背景的诊断方法可以应对。未来的努力应优先考虑加强早期筛查、提高诊断能力以及开发适合低资源环境的技术，最终改善SNHL儿童及其家庭的生活质量。