儿童免疫正常患者肺空洞病变的挑战：肉芽肿性多血管炎的罕见病例分析

《Journal of Medical Imaging and Interventional Radiology》：A challenging chest X-ray in the pediatric immunocompetent patient

本刊推荐：研究人员针对儿童免疫正常患者肺空洞病变的鉴别诊断难题，通过一例12岁GPA（肉芽肿性多血管炎）病例的影像学与临床多学科诊疗过程，系统阐述了HRCT（高分辨率CT）特征与PR3-ANCA（抗蛋白酶3抗体）在诊断中的关键作用，为儿科罕见血管炎的早期识别提供了重要参考。

　　

在儿科影像诊断实践中，免疫正常患儿的肺空洞病变往往构成严峻挑战。这类病变的鉴别诊断范围广泛，既可能源于感染性因素如细菌性脓肿或真菌感染，也可能是恶性肿瘤或炎症性疾病的表征。尤其当患儿缺乏典型免疫缺陷病史时，临床医生更容易陷入诊断困境。传统上，肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA）被认为主要累及45-60岁人群，儿童发病极为罕见，这种认知偏差常导致儿科病例的延迟诊断。

《Journal of Medical Imaging and Interventional Radiology》最新报道的病例正是针对这一临床难题的生动诠释。一名12岁免疫正常男孩因发热、呼吸困难伴右侧胸痛就诊，胸部X线检查发现右肺巨大空洞性病变，初步疑似肺脓肿。随着病程进展，患儿相继出现鼻窦炎症状和可乐色尿表现，实验室检查揭示PR3-ANCA（抗蛋白酶3抗体）显著升高，最终经肾活检确诊为GPA相关的坏死性新月体性肾小球肾炎。这一病例凸显了多系统受累表现对GPA诊断的提示价值，打破了"儿童罕见血管炎"的思维定式。

关键技术方法包括：采用HRCT（高分辨率CT）精确评估肺空洞病变的形态学特征；通过ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）血清学检测进行免疫学筛查；利用肾活检组织病理学检查确认血管炎性肾损伤；结合支气管肺泡灌洗液微生物学检查排除机会性感染。多学科协作模式整合了影像学、风湿免疫学、肾病学和感染病学等多专业视角。

影像学表现与诊断价值

胸部X线初筛显示右肺中野单个大型空洞性病变，壁厚不规则，提示需与肺脓肿鉴别。后续HRCT检查进一步明确病变为4.5厘米厚壁空洞，伴周围炎性浸润。这种孤立性空洞病变在儿童中较为少见，需重点排除感染性与非感染性病因。值得注意的是，GPA相关的空洞病变通常呈现多发趋势，但本例的单一性表现说明疾病表现的多样性。

鼻窦CT检查发现右侧上颌窦、额窦和筛窦炎症性改变，这一发现与GPA典型的上呼吸道受累特征相符。腹部超声显示肾脏回声增强和血流异常，为肾小球肾炎的间接影像学证据。影像学检查的纵向整合凸显了GPA多系统受累的本质，为诊断提供了重要线索。

实验室检查与病理诊断

血清学检测显示PR3-ANCA水平显著升高至118.1 IU/mL，这一指标对GPA诊断具有高度特异性。同时进行的免疫学功能评估排除了原发性免疫缺陷的可能，支持了免疫正常宿主发生GPA的罕见性。肾活检病理显示约53%的肾小球存在坏死性和新月体性改变，符合ANCA相关性血管炎的典型病理特征。

治疗策略与随访管理

根据EULAR（欧洲抗风湿病联盟）指南，采用糖皮质激素联合环磷酰胺的诱导缓解方案，同时预防性使用伏立康唑抗真菌和复方新诺明抗感染。治疗过程中通过PICC（经外周静脉置入中心静脉导管）确保药物输注，并密切监测肾功能和药物毒性。患儿临床状况迅速改善，证明早期诊断和规范治疗对改善预后的关键作用。

讨论与启示

本病例的独特价值在于挑战了GPA的年龄分布传统认知。儿童GPA年发病率估计为0.02-0.64/10万，且女性居多（男女比1:2），本例的男性特征更显特殊。诊断过程中遵循的EULAR/PRINTO/PRES（国际儿童风湿病试验组织/欧洲儿科风湿病学会）儿童血管炎分类标准，强调多系统受累的综合评估，其诊断敏感性和特异性分别达93.3%和99.2%。

肺空洞病变的鉴别诊断需综合考虑病变特征和临床背景。感染性空洞多伴随免疫抑制状态，而GPA等炎症性疾病可在免疫正常个体中出现。本例中，尽管半乳甘露聚糖检测阳性提示曲霉感染可能，但缺乏组织学证据，最终支持了GPA继发真菌感染的诊断假设。

研究结论强调，对于免疫正常儿童出现的肺空洞病变伴多系统症状，即使罕见仍需将GPA纳入鉴别诊断。PR3-ANCA检测和HRCT特征分析构成诊断基石，而肾活检对确认血管炎性肾损害具有决定性意义。多学科协作模式不仅优化了诊疗流程，更体现了现代医学对复杂疾病管理的整体观。这一病例为儿科罕见血管炎的早期识别提供了重要范式，对改善患者预后具有积极临床意义。