儿童高黏液性结肠癌腹膜转移的细胞减灭术联合腹腔热灌注化疗：首例多学科协作治疗报告

《Journal of Surgical Case Reports》：Cytoreductive surgery and hyperthermic intra-peritoneal chemotherapy for highly mucinous transverse colon adenocarcinoma in a paediatric patient: a multidisciplinary approach

本刊推荐：针对儿童高黏液性结肠腺癌腹膜转移这一罕见难治性疾病，研究团队通过多中心协作开展细胞减灭术联合腹腔热灌注化疗（CRS-HIPEC）的探索性治疗。成功为13岁患者完成高肿瘤负荷（PCI=31）的根治手术，术后采用早期腹腔化疗（EPIC）方案，证实CRS-HIPEC在特定儿科患者中的安全性与可行性，为罕见儿科肿瘤治疗提供了创新性多学科协作范式。

　　

在儿童肿瘤领域，结肠腺癌是极为罕见的疾病类型，其年发病率在0-14岁年龄段仅为0.12/100万。其中黏液性结肠腺癌（MCA）因含有超过50%的细胞外黏液而具有更强的腹膜转移倾向，相较于非黏液性肿瘤预后更差。这类疾病在儿童患者中的治疗经验极为有限，传统化疗效果不佳，且缺乏标准治疗方案指南。

更棘手的是，当疾病进展至腹膜转移阶段，患儿往往面临巨大的治疗挑战。2022年，一名13岁男性患者因腹痛呕吐就诊，初诊疑似阑尾炎，术中却发现横结肠肿瘤伴盆腔脓肿。经扩大右半结肠切除术后，病理确诊为高级别印戒细胞腺癌（pT4bN2bM0），伴有错配修复（MMR）缺陷、微卫星不稳定（MSI）等高危特征。尽管完成辅助FOLFOX化疗且初期监测无复发，但一年半后仍出现广泛腹膜转移，包括盆腔巨大肿块（10×9.7×15.4cm）、腹水、胸水及输尿管梗阻等严重并发症。

免疫联合治疗（伊匹木单抗+纳武利尤单抗）尝试失败后，肿瘤持续进展。值得注意的是，再次活检显示肿瘤细胞大部分坏死退化，SATB2表达缺失，这一现象提示肿瘤生物学行为可能向假性黏液瘤（PMP）转变。面对这一特殊病例，圣乔治医院与儿童专科医院组成联合团队，突破机构壁垒，开创性地将成人肿瘤中心的CRS-HIPEC经验与儿科重症监护资源进行整合。

研究团队采用的核心技术方法包括：基于腹膜癌指数（PCI）评估的全面细胞减灭术，腹腔热灌注化疗（Mitomycin-C）的精确实施，术后早期腹腔化疗（EPIC）的规范化应用，以及针对儿科患者的个体化围术期管理方案。特别值得关注的是多学科协作模式的具体实践：组建成人-儿科混合手术团队（包括专业腹膜切除术麻醉师与儿科麻醉师协作），开展跨机构教育培训课程，建立联合术后监护流程等。

病例特点与治疗决策

本例患者具有多个独特特征：极年轻发病年龄（13岁），肿瘤高度黏液性特性，治疗后出现生物学行为转变（向PMP样特征演化）。治疗团队通过反复多学科讨论（MDT），最终决定采用CRS-HIPEC方案，并将疾病视为PMP而非传统结肠癌腹膜转移进行管理。这一决策基于肿瘤对治疗的反应特征（大量黏液残留但活性细胞稀少）以及PMP治疗中CRS-HIPEC的良好疗效证据。

手术过程与技术细节

手术于2024年8月实施，包括全壁层腹膜切除术、盆腔肿块整块切除、脾切除术、胆囊切除术、大网膜完整切除及结肠切除术伴末端回肠造口。关键操作亮点在于对高肿瘤负荷（切除肿瘤总重达10kg）的彻底清除，以及重要解剖结构（如输尿管）的保全处理。

术后管理与并发症控制

术后按圣乔治医院规程完成4天5-FU早期腹腔化疗（EPIC）。术后第8天转出儿科ICU，期间出现腹腔积液（经抗生素和引流控制）和胃轻瘫（需内镜扩张）等并发症。通过跨学科团队的持续协作，患者在术后第52天顺利出院，体现了复杂病例管理中系统化支持的重要性。

本案例证实了CRS-HIPEC在选择性儿科腹膜恶性肿瘤治疗中的可行性。尽管黏液性结肠腺癌传统预后较差，但研究表明在CRS-HIPEC治疗后，黏液性与非黏液性肿瘤的1、3、5年总生存率（分别为88.6%、51.8%、33.7%）和无病生存期（13.1个月）无显著差异。这与假性黏液瘤（PMP）的治疗经验相呼应——即使高PCI评分患者，在完全细胞减灭后仍可获得长期生存（中位总生存期196个月）。

更重要的是，本案例展示了罕见病治疗中创新性协作模式的价值。通过有效"将医院带到患者身边"的策略，解决了成人医疗中心缺乏儿科ICU支持而儿童医院缺乏CRS-HIPEC专业技术的双重困境。这种协作不仅涉及临床团队（外科、麻醉、护理），还包含管理层的高度协调，确保了治疗方案的安全实施。

该案例为儿童黏液性结肠癌腹膜转移的治疗提供了新思路：当传统治疗效果有限且肿瘤呈现PMP样特征时，CRS-HIPEC可作为重要的治疗选择。其成功实施依赖于精准的患者选择、技术娴熟的手术团队以及强有力的多学科支持体系。这一经验对罕见儿科实体瘤的治疗策略制定具有重要借鉴意义，强调打破机构界限、整合优质医疗资源的必要性。