杜氏肌营养不良症青少年有创长期通气决策的影响因素：基于析因调查的临床医生决策机制研究

本研究针对杜氏肌营养不良症（DMD）青少年有创长期通气（I-LTV）启动决策的临床困境，通过析因调查法分析244名临床医生对510个情景案例的评估。结果表明，患者自身意愿与父母态度是临床决策的核心驱动因素，而医患家属三方决策共识与多学科团队支持是化解决策冲突的关键。该研究为推进以青少年自主权为核心的生物伦理实践提供了实证依据。

　　

本研究旨在探索临床医生为杜氏肌营养不良症（Duchenne muscular dystrophy, DMD）青少年启动维持生命的有创长期通气（invasive long-term ventilation, I-LTV）决策过程中的关键影响因素。研究人员采用情景模拟析因调查法，于2021年10月至2022年1月期间收集了244名具有DMD患者诊疗经验的临床医生对510个虚拟案例的匿名评估数据。

结果显示，在控制其他变量后，临床医生的决策主要受两大因素驱动：青少年患者自身对启动I-LTV的意愿，以及父母是否支持该决策。通过参与者提供的背景评论进一步证实，患者与家属的意愿协同性对决策产生显著影响。当父母与孩子就治疗方案存在分歧时，会显著增加临床医生的决策压力。

研究强调，需要建立有效的支持机制以应对家庭内部决策冲突，推进患者-家属-医生三方共同决策模式，并强化多学科团队（multidisciplinary team）的协同作用。结论指出，这些发现凸显了在应对复杂生物伦理困境时，尊重青少年自主权在临床决策中的核心地位。差异化的自主权认知与家庭参与度可能使决策复杂化，提示需构建支持青少年自我决定的临床环境。深化对I-LTV启动决策影响因素的理解，有助于确保决策过程的透明度，并全面考量文化、法律及情境等潜在影响因素。

已知信息：

• DMD会逐渐削弱呼吸肌功能，导致呼吸功能不全。当非侵入性通气方式失效时，通常需考虑有创长期通气方案。

• I-LTV启动决策需综合评估呼吸功能、生活质量及家庭偏好。早期干预可改善生存率与生活质量，但需审慎权衡心理、情感及社会影响，多学科团队介入尤为关键。

新发现：

• 本研究凸显临床医生对DMD青少年参与I-LTV决策的高度重视，与雷特综合征等疾病研究中儿童话语权被弱化的现象形成对比。

• 研究揭示了随着患者生存期延长及参与度提升，青少年与父母间的决策冲突日益凸显，呼吁进一步探索临床医生协调分歧的策略，以更好支持家庭应对意见分化。