综述：I型Chiari畸形合并脊髓空洞症患者神经外科干预对空洞消退效果的疗效：系统性综述与影像学荟萃分析

《Neurosurgical Review》：Efficacy of neurosurgical intervention in syrinx resolution in patients presenting with Chiari malformation type I and syringomyelia: a systematic review and radiological meta-analysis

本综述系统评估了I型Chiari畸形（CM1）合并脊髓空洞症患者接受不同神经外科术式的空洞消退效果。通过荟萃分析发现，后颅窝减压硬膜成形术（PFDD）和后颅窝减压扁桃体复位术（PFDRT）均能显著减小空洞宽度（SW）、长度及空洞-脊髓比（S/C比），其中PFDRT在改善S/C比和芝加哥Chiari预后量表（CCOS）评分方面略优。研究强调需结合影像学指标与临床结局综合评价手术疗效，并为复杂病例的术式选择提供了循证依据。

　　

引言

Chiari畸形是一组先天性后颅窝异常，其中I型Chiari畸形（CM1）最为常见，其特征为小脑扁桃体通过枕骨大孔向下移位，常并发脊髓空洞症（发生率达50–75%）。空洞形成与脑脊液（CSF）流动受阻密切相关，患者可出现枕部疼痛、运动协调障碍等症状。目前外科干预旨在恢复CSF动力学，但何种术式能最优促进空洞消退仍存争议。既往研究多依赖主观的“空洞消退”分类，缺乏对空洞尺寸（如宽度、长度、空洞-脊髓比）的定量分析。本综述首次通过系统量化影像学指标，对比多种神经外科技术对CM1合并空洞患者的疗效。

方法学

研究遵循PRISMA指南，检索PubMed、Scopus等五大数据库，纳入20篇报道术前术后空洞测量值的研究（共3,063例患者）。使用纽卡斯尔-渥太华量表（NOS）和Joanna Briggs Institute（JBI）工具评估偏倚风险。采用随机效应模型进行荟萃分析，主要结局指标包括空洞宽度、长度、空洞-脊髓比（S/C比）的变化值及空洞改善比例。

结果

后颅窝减压硬膜成形术（PFDD）的影像学改善

PFDD术后空洞宽度平均减少2.68 mm（95% CI: 2.31–3.06），空洞长度减少1.68个椎体节段（95% CI: 1.44–1.92），S/C比降低0.21（95% CI: 0.15–0.26）。空洞改善或消退比例达87%（95% CI: 0.79–0.93），仅12%的患者空洞无变化或恶化。

后颅窝减压扁桃体复位术（PFDRT）的对比优势

PFDRT组空洞宽度平均减少2.85 mm（95% CI: 1.99–3.71）。与PFDD直接比较显示，PFDRT在S/C比降低幅度（MD=0.04, 95% CI: 0.01–0.08）和CCOS评分改善（MD=0.85, 95% CI: 0.51–1.18）方面均具统计学优势，但其临床意义需结合手术风险综合评估。

其他术式与局限性

第四脑室支架（FVS）和空洞-蛛网膜下腔分流术（SSS）作为补救术式，虽在个别研究中显示高成功率，但因数据不足未纳入定量分析。本研究存在异质性高、缺乏随机对照试验（RCT）及再手术率数据报告不统一等局限。

讨论与展望

PFDD与PFDRT均为CM1合并空洞的有效术式，其中PFDRT在影像学指标和功能评分上略占优势。然而，空洞消退并不完全等同于临床症状缓解，未来需结合CSF动力学参数（如Magend孔再通机制）开发综合评估体系。目前英国Chiari 1研究及中国的PFDRT对比试验正在进行，其结果有望为术式选择提供更高级别证据。同时，针对不同人群（如儿童与成人）及空洞形态（如颈段与延髓段）的个体化手术策略，将是优化疗效的关键方向。