综述：模拟后节段炎症的非肿瘤性疾病

《Ocular Immunology and Inflammation》：Non-Neoplastic Disorders Mimicking Posterior Segment Inflammation

本综述系统梳理了临床表现酷似后节段葡萄膜炎（uveitis）的非肿瘤性疾病的鉴别要点，重点阐述了其流行病学特征、典型临床表现、多模态影像（OCT、FAF、FA、ICGA）及超声检查特征，旨在帮助临床医师提高对伪装综合征（masquerade syndromes）的早期识别能力，避免误用免疫抑制剂，从而改善患者视力预后。

　　

在眼科临床实践中，准确区分真正的葡萄膜炎与临床表现相似的“伪装者”至关重要。这类伪装综合征（masquerade syndromes）并非由炎症本身引起，却表现出类似眼内炎症的体征，若误诊为葡萄膜炎而给予糖皮质激素或免疫调节剂治疗，可能导致不恰当的免疫抑制、延误根本性治疗，甚至造成不可逆的视力丧失。本文聚焦于模拟后节段炎症的非肿瘤性疾病，旨在为临床医师提供系统的鉴别诊断思路。

伪装综合征概述

伪装综合征是一组异质性眼部疾病的总称，其核心在于病因的非炎症性。准确识别这些疾病，是避免治疗错误的关键第一步。

遗传性视网膜变性

以视网膜色素变性（retinitis pigmentosa）为代表的一组遗传性疾病，有时可因视网膜色素迁移、玻璃体细胞反应等表现而被误认为葡萄膜炎。详细的家族史、特征性的眼底骨细胞样色素沉着、视网膜电图（ERG）的显著异常，以及光学相干断层扫描（OCT）显示的光感受器层变薄，是重要的鉴别依据。

感染性与异物相关疾病

慢性感染性眼内炎（如低毒力病原体引起者）和眼内异物（intraocular foreign bodies）可导致持续的炎症反应。病史询问（如外伤史、手术史）至关重要，超声生物显微镜（UBM）或B超有助于发现隐匿的异物或睫状体平部的炎性膜。

视网膜与脉络膜结构异常

特发性葡萄膜渗漏综合征（idiopathic uveal effusion）、中心性浆液性脉络膜视网膜病变（central serous chorioretinopathy, CSC）以及各种原因导致的视网膜脱离（retinal detachment）均可引起眼底改变和视力下降，可能与后葡萄膜炎混淆。OCT能清晰显示浆液性视网膜神经上皮层或视网膜色素上皮层（RPE）脱离、脉络膜增厚等特征性表现，荧光素眼底血管造影（FA）和吲哚菁绿血管造影（ICGA）则有助于评估脉络膜血管通透性和灌注情况。

沉积性疾病与血管异常

眼内淀粉样变性（amyloidosis）可导致玻璃体混浊、血管渗漏，甚至继发青光眼，其临床表现多样。Coats病（Coats disease）作为一种先天性视网膜血管发育异常，特征性地表现为视网膜毛细血管扩张和大量脂质渗出，多见于年轻男性，单眼受累常见。这些都需要与葡萄膜炎相关的血管炎或渗出性病变相鉴别。

发育异常与罕见疾病

永存性胎儿血管（persistent fetal vasculature）和X连锁视网膜劈裂症（X-linked retinoschisis）等发育性或遗传性疾病，有其独特的解剖学改变。前者可见从视盘发出的纤维血管条索，后者则表现为黄斑部典型的轮辐状改变和周边部视网膜层间分离。

系统性诊断方法

面对疑似伪装综合征的病例，建议采用系统化的诊断流程。这包括详尽的病史采集、全面的眼部检查，并结合针对性的实验室检查和多模态影像学评估。OCT、FAF、FA、ICGA和超声检查各具优势，相互补充，能够从微观结构、代谢功能、血流动力学等多个维度揭示疾病的本质。

结论

提高对模拟后节段炎症的非肿瘤性疾病的认知，是眼科医师的重要课题。通过整合临床信息与先进的影像技术，建立规范的鉴别诊断路径，能够实现对伪装综合征的早期精准识别，从而引导正确的临床决策，避免不必要的药物治疗，最终为患者守护宝贵的视功能。