抗GABAA受体脑炎独特影像学特征的动态演变与临床意义：病例报告与文献回顾

《Clinical Neuroradiology》：Unique Imaging Characteristics in Anti-GABA-A Receptor Encephalitis: A Case Report

本研究针对抗γ-氨基丁酸A型受体（GABAAR）脑炎影像学特征认知不足的现状，通过两例典型病例系统分析了该疾病独特的"跨脑沟棉絮样"病灶迁移模式。研究发现病灶在T2/FLAIR序列呈现多发性、游走性皮质为主高信号，且与临床症状同步消退，为早期诊断与疗效评估提供了重要影像学依据。论文发表于《Clinical Neuroradiology》。

　　

在大脑精密运行的神经网络中，γ-氨基丁酸A型受体（GABA_A receptor）如同重要的"刹车系统"，通过抑制神经元过度兴奋维持着脑功能的平衡。然而当免疫系统产生攻击该受体的自身抗体时，这种平衡将被打破，导致抗GABA_A受体脑炎这一罕见但危重的神经系统自身免疫性疾病。患者往往表现为难治性癫痫、认知功能障碍等一系列神经症状，临床诊断极具挑战性。

尽管既往研究提示磁共振成像（MRI）可能显示多发性T2/FLAIR高信号病灶，但关于其动态演变规律的认识仍十分有限。更棘手的是，这些影像学改变与临床症状的关联性尚未明确，使得医生们难以通过影像检查准确评估病情进展和治疗反应。正是基于这一临床困境，Siriraj医院神经免疫中心的研究团队在《Clinical Neuroradiology》发表了这项具有启发性的病例研究。

研究团队对两例经脑脊液细胞基检测法（CBA）确诊的抗GABA_A受体脑炎患者进行了系统的临床与影像学随访。病例一为59岁男性，表现为反复局灶性意识障碍性癫痫发作并进展为全身强直-阵挛发作，伴进行性构音障碍和认知损害；病例二为79岁男性肺癌患者，出现进行性认知下降和新发局灶性癫痫。两组病例均接受了系列脑MRI扫描追踪病灶演变，并采用静脉甲基泼尼松龙联合利妥昔单抗的免疫治疗方案。

影像学动态演变规律

通过分析系列MRI图像，研究者发现了两大关键特征：一是病灶具有显著的迁移性，表现为旧病灶消退的同时新病灶在不同脑区出现；二是特征性的"跨脑沟棉絮样"征象（cotton ball across sulcus sign），即高信号病灶跨越脑沟分布。

病例1的影像学资料清晰展示了这种动态演变：初始病灶位于右颞叶和左额叶，5个月后原左额叶病灶消失但出现右额叶、颞叶和左枕叶新病灶，11个月时病灶进一步扩展至枕叶、颞叶和皮质下区域，13个月时右额叶和双侧枕叶出现复发性和迁移性病灶。值得注意的是，所有病灶均未见扩散受限或强化表现。

病例2同样呈现了类似的迁移模式：初始多发性高信号病灶累及额叶、颞叶和岛叶，2个月后部分病灶消退但右额叶出现新病灶，5个月时原有病灶基本消失。特别值得关注的是，两名患者在接受免疫治疗3个月后，MRI均显示所有高信号病灶完全消退，与临床症状的改善同步。

临床转归与治疗反应

两名患者均对免疫治疗表现出显著反应。病例1在启动甲基泼尼松龙和利妥昔单抗治疗8个月后实现完全无癫痫发作，认知缺陷明显改善；病例2治疗5个月后同样达到无癫痫发作，认知下降得到改善。这种临床-影像平行好转的模式为评估治疗疗效提供了客观依据。

本研究通过详实的影像学随访数据，首次系统描绘了抗GABA_A受体脑炎的特征性影像演变模式。研究者提出的"跨脑沟棉絮样"征象可能反映了GABA_A受体在皮质神经元胞体的富集分布特点，为理解该疾病的病理生理机制提供了重要线索。更具有重要意义的是，研究发现病灶的迁移性和治疗后的完全可逆性，挑战了传统认为脑炎病灶固定不变的观点，提示早期免疫干预可能促进神经功能恢复。

该研究的临床价值在于为抗GABA_A受体脑炎的早期诊断和鉴别诊断提供了关键影像学标志物。当临床遇到表现为多发性、迁移性皮质为主T2/FLAIR高信号病灶，特别是呈现"跨脑沟棉絮样"征象的患者，应高度怀疑这一诊断可能，及时进行脑脊液自身抗体检测。同时，系列MRI扫描可作为监测疾病活动和治疗反应的有效工具，指导临床治疗决策。

尽管本研究仅为病例报告，但其揭示的影像学规律为未来更大规模研究奠定了基础。随着对自身免疫性脑炎认识的深入，影像学特征与分子病理机制的结合将有望为这类疾病提供更精准的诊断和治疗策略。