遗传性出血性毛细血管扩张症剖宫产术后危重产科出血的多学科救治：子宫保全成功案例

《JA Clinical Reports》：Perioperative management of critical obstetric hemorrhage after cesarean delivery in a patient with hereditary hemorrhagic telangiectasia: a case report

本刊推荐：针对HHT（遗传性出血性毛细血管扩张症）患者剖宫产后难以控制的危重产科出血这一临床难题，研究团队通过多学科协作管理模式开展救治。病例报道显示，通过快速启动产科大出血预案、精准介入栓塞技术及重症监护支持，最终实现母婴安全并成功保留子宫，为这类罕见病围产期管理提供了重要实践参考。

　　

在产科危急重症领域，产后出血(PPH)始终是威胁孕产妇生命安全的头号杀手，全球约四分之一的孕产妇死亡可归因于此。而当这种风险与罕见病相遇时，临床救治更面临前所未有的挑战。遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)作为一种常染色体显性遗传性血管疾病，其病理特征为血管弹性层和肌层发育缺陷导致的血管脆性增加。对于合并HHT的孕产妇而言，分娩过程中可能出现的致命性大出血犹如悬在头顶的"达摩克利斯之剑"，现有文献中不乏因难以控制的出血而最终切除子宫的案例报道。

近日，《JA Clinical Reports》报道了一例极具代表性的临床案例：一名孕期新诊断为HHT的36岁初产妇，在因胎儿窘迫行急诊剖宫产后发生了戏剧性的病情变化。尽管手术过程中已常规使用缩宫素促进宫缩，术后仍出现难以控制的子宫大出血，总失血量最终超过6000毫升。危急关头，医疗团队启动多学科协作机制，通过增强CT快速定位出血点——源自右子宫动脉末梢的肥厚螺旋动脉，并立即行介入放射学(IVR)栓塞治疗。在整个救治过程中，麻醉科、产科、放射科和重症监护团队通力合作，最终不仅挽救了患者生命，更成功保全了子宫功能，为HHT患者的围产期管理提供了宝贵的实践范本。

本研究采用的关键技术方法包括：基于Curacao临床标准进行HHT诊断评估；针对危重产科出血启动标准化救治预案；运用增强计算机断层扫描(CT)进行快速出血源定位；采用介入放射学(IVR)技术实施精准动脉栓塞；建立多学科协作的重症监护支持体系。病例数据来源于东京大学医院收治的单一病例，通过全程监测血流动力学参数与实验室指标变化评估救治效果。

病例展示

患者为孕38周+6天的36岁初产妇，孕期根据反复鼻衄、鼻粘膜毛细血管扩张及HHT家族史三项Curacao标准临床诊断为HHT。急诊剖宫产术中采用脊髓麻醉，胎儿娩出后立即给予静脉及宫体注射缩宫素。手术结束时估计出血量为750毫升，但术后阴道检查发现宫腔活动性出血，虽经甲基麦角新碱治疗和宫腔球囊填塞，出血仍持续加重。

影像学评估

增强CT检查显示右子宫动脉区域造影剂外渗，提示活动性出血。随即进行的血管造影进一步明确出血源为右子宫动脉末梢的肥厚螺旋动脉，通过明胶海绵栓塞成功实现初步止血。

实验室监测

术后系列检测显示进行性贫血（血红蛋白从基线12.3 g/dL降至6.8 g/dL）和严重凝血功能障碍（纤维蛋白原最低至107 mg/dL），符合产科弥散性血管内凝血(DIC)诊断标准（评分9分）。输血治疗共计输注红细胞28单位、新鲜冰冻血浆42单位、血小板浓缩物30单位及纤维蛋白原浓缩物3克。

并发症管理

患者后续出现肺充血和败血症并发症，经重症监护团队积极处理后好转。事后补体系统检测显示C3、C4显著降低和C1酯酶抑制剂活性下降，提示可能合并羊水栓塞(AFE)病理过程。

讨论分析

本案例的独特价值在于首次系统记录了HHT患者剖宫产后动脉性出血的完整救治过程。研究者提出创新性假设：HHT相关的骨形态发生蛋白(BMP)信号通路异常可能导致螺旋动脉结构重塑缺陷，这种血管壁脆弱性可能是常规宫缩剂治疗效果欠佳的根本原因。尽管无法通过组织病理学证实，但临床表现符合"常规治疗抵抗且伴动脉造影剂外渗的产后出血(PRACE)"特征。

从管理角度反思，初始大剂量缩宫素静脉给药可能加剧了血管舒张和稀释性凝血病，而早期使用甲基麦角新碱或许更为合理。值得肯定的是，术前预留大口径静脉通路、备足血制品以及多学科预案的快速启动，构成了本次成功救治的核心要素。

结论启示

本案例证实，通过麻醉科、产科、放射介入科和重症医学的高效协作，即使面对HHT相关的危重产科出血，也能实现母婴安全与子宫保全的双重目标。这一成功经验突出表明，对于具有出血高危因素的孕产妇，建立规范化的多学科协作流程和个体化应急预案具有至关重要的意义。未来需进一步探讨BMP信号通路异常与妊娠期血管重塑的关联机制，为预防此类并发症提供理论依据。

2)。重要时间点标记：x，脊髓麻醉；O，手术开始和结束；1，胎儿娩出；2，胎盘娩出；3，术后阴道检查；4，宫腔球囊填塞；5，转送至CT室'>