颈动脉夹层致急性黄斑旁中心中层视网膜病变：病例报告与机制探讨

《BMC Ophthalmology》：Internal carotid artery dissection manifesting as paracentral acute middle maculopathy: a case report and review of literature

本刊推荐：针对颈内动脉夹层(ICAD)所致急性黄斑旁中心中层视网膜病变(PAMM)这一罕见临床表现，研究人员通过多学科协作模式开展病例研究。通过光学相干断层扫描(OCT)与血管成像(OCTA)技术证实视网膜深层血管丛缺血性改变，结合数字减影血管造影(DSA)确诊ICAD。经血管成形术治疗后患者视力从20/1000提升至20/33，证实早期干预对改善预后的重要意义。

　　

在眼科急诊中，突发性视力下降始终是临床医生面临的重大挑战。当一位年轻患者毫无征兆地出现单眼视物模糊时，其背后可能隐藏着危及生命的血管性疾病。急性黄斑旁中心中层视网膜病变(Paracentral Acute Middle Maculopathy, PAMM)作为一种新近认识的视网膜微血管病变，其特点是中层视网膜的缺血性损伤，通常表现为急性旁中心暗点。尽管多数PAMM病例与高血压、糖尿病等传统血管危险因素相关，但近年来研究发现，部分年轻患者可能由更为隐匿的血管疾病引发。

2025年《BMC Ophthalmology》报道的一例特殊病例引起了学界关注。一位37岁男性因左眼突发视力下降就诊，当地医院初步诊断为"中央视网膜动脉阻塞"，但治疗后症状无改善。转诊至咸阳第一人民医院后，眼科检查发现最佳矫正视力(BCVA)左眼仅为20/1000，相对传入性瞳孔缺陷(RAPD)阳性。影像学检查显示极具特征性的改变：光学相干断层扫描(OCT)可见内颗粒层(INL) discontinuous hyperreflective band，光学相干断层扫描血管成像(OCTA)显示黄斑周围深层血管丛呈现典型的蕨样图案(fern-like pattern)，近红外反射成像(NIR)显示旁中心凹区域明确的灰黑色病灶。

鉴于患者年轻且无传统血管危险因素，医疗团队进行了神经科会诊。尽管颅脑扩散加权成像(DWI)未显示急性异常，但数字减影血管造影(DSA)揭示了关键病因：左颈内动脉起始部夹层伴造影剂滞留，C3段可见"线样征"(string sign)，左侧眼动脉灌注不良。术中发现多发性暗红色血栓，进一步证实了颈动脉夹层(ICAD)的诊断。

关键技术方法

本研究采用多学科协作诊疗模式，主要技术方法包括：光学相干断层扫描(OCT)与血管成像(OCTA)评估视网膜微观结构改变，数字减影血管造影(DSA)确诊血管病变，颈动脉血管成形术联合血栓切除术进行血运重建。病例来源为咸阳第一人民医院收治的37岁男性患者。

Case presentation临床表现

患者为37岁男性，急性起病，主要表现为孤立性左眼视力障碍，无神经系统症状。眼科检查显示特征性PAMM影像学改变，包括INL层高反射带和深层血管丛蕨样图案。神经血管影像学证实ICAD存在多发血栓形成。值得注意的是，患者有剧烈转动颈部缓解不适的习惯，这可能是ICAD的机械性诱因。

Discussion讨论

本病例的特殊性在于PAMM作为ICAD的首发和唯一表现，此前文献中尚未见类似报道。通过系统文献检索，研究者发现6篇相关报道，其中3例为ICAD术后发生PAMM，1例为创伤性ICAD所致，其余病例均伴有神经系统症状。本病例的独特性为临床识别无症状性ICAD提供了重要启示。

PAMM的发病机制主要与深层血管复合体（包括中间毛细血管丛ICP和深层毛细血管丛DCP）的缺血再灌注损伤相关。在ICAD背景下，可能通过两种机制导致视网膜缺血：夹层远端低灌注或动脉-动脉栓塞。本病例术中发现多发血栓，支持"低灌注-栓塞"双重病理模型。深层血管复合体作为INL层主要血供来源，其缺血性损伤已被证实是PAMM的核心机制。

颈动脉夹层(CAD)是青年卒中常见病因，约占45岁以下缺血性卒中的20%。ICAD典型三联征包括同侧颈、头、眶部疼痛、部分霍纳综合征和脑/视网膜缺血症状。约60%CAD为自发性，40%与明确诱因相关，如颈部过度伸展、旋转等机械性应力。本病例中患者习惯性剧烈转颈可能是ICAD的诱发因素。

结论与意义

本研究通过多学科协作成功诊治了以PAMM为首发表现的ICAD病例，凸显了系统性血管疾病与视网膜微血管损伤的复杂关联。临床实践中，眼科医生应对无传统危险因素的年轻PAMM患者保持对颈动脉病变的警惕，及时进行神经科评估和血管影像学检查。同时，神经科医生在ICAD诊疗中应关注视网膜灌注状态，必要时进行眼科专项检查。精准医学策略和多学科协作对优化患者预后具有关键意义。

该病例的创新性在于首次报道了PAMM作为无症状性ICAD的首发表现，拓展了ICAD眼部表现谱系，为临床医生提供了重要的诊断思路。未来需要更大样本研究进一步阐明ICAD与PAMM之间的病理生理联系，以及早期干预对视力预后的长期影响。