二尖瓣动脉瘤的外科治疗：一例罕见病例的诊疗启示与临床挑战

《Journal of Cardiothoracic Surgery》：Surgical intervention of mitral valve aneurysm: a case report

本推荐介绍一例罕见二尖瓣动脉瘤（MVA）病例。针对术前经食管超声心动图（TEE）难以明确囊性结构的诊断难题，研究人员通过外科手术探查和病理分析，确诊为前叶多发性动脉瘤伴粘液样变性。研究证实对于不典型MVA病例需加强超声评估，并提示主动脉反流（AR）射流冲击可能导致瓣叶损伤。该案例为心脏瓣膜异常结构的鉴别诊断提供了重要参考。

　　

在心脏瓣膜疾病的神秘世界里，二尖瓣动脉瘤（Mitral Valve Aneurysm, MVA）犹如一个罕见的"隐形刺客"。这种表现为二尖瓣叶片囊状突出的结构性异常，在经食管超声心动图（Transesophageal Echocardiography, TEE）检查中的检出率仅为0.2%，却可能引发感染性心内膜炎（Infective Endocarditis, IE）、血栓栓塞和二尖瓣反流（Mitral Regurgitation, MR）等严重并发症。更棘手的是，当超声检查无法清晰显示典型的囊状结构时，诊断就会陷入迷雾，甚至被误诊为心脏肿瘤或赘生物。

近日发表于《Journal of Cardiothoracic Surgery》的一例特殊病例，完美诠释了这一诊断困境。一位66岁无症状男性患者在常规体检中发现二尖瓣前叶异常结构，经多次超声检查仍难以明确性质，最终通过手术探查揭开了这个"心脏谜题"的真相。

研究人员通过系列影像学检查和外科手术介入，结合详细的病理分析，系统探讨了不典型MVA的诊疗策略。术前通过经胸超声心动图（Transthoracic Echocardiography, TTE）和TEE发现前叶A2段存在11×5 mm的等回声结构，伴有轻度MR。由于怀疑心脏肿瘤，决定进行二尖瓣手术。术中发现在二尖瓣前叶A2段外侧和内侧存在两个分别为10 mm和8 mm的动脉瘤样病变。因病变累及多个腱索，最终选择进行二尖瓣置换术。

病理检查显示动脉瘤部位存在粘液样变性，海绵层增厚，胶原纤维密度降低，弹性纤维层连续性中断，但未发现炎症细胞浸润或肿瘤证据。这一发现为理解MVA的形成机制提供了新的病理学依据。

主要技术方法

本研究采用临床病例分析路径，首先通过TTE和TEE进行初步筛查，结合三维重建技术明确病变形态。术中经胸骨正中切口建立体外循环，经右房切口直视观察二尖瓣形态。病理学采用苏木精-伊红（Hematoxylin and Eosin）染色、Azan染色和弹性纤维染色进行组织学分析。

案例表现

本案例详细记录了一名66岁男性患者的完整诊疗过程。患者无心血管危险因素史，因体检发现脑钠肽轻度升高而接受TTE检查，发现二尖瓣前叶约8 mm结构。TEE进一步揭示A2段粗糙区存在11×5 mm等回声结构，伴有二尖瓣叶对合不全和轻度MR。增强计算机断层扫描未发现系统性栓塞证据。

病理发现

病理学检查揭示了MVA形成的组织学基础。动脉瘤部位可见梭形细胞稀疏分布在粘液样变性的背景中，心房层保持完整，但海绵层明显增厚。特殊染色显示动脉瘤区域胶原纤维密度降低，弹性纤维连续性中断。

讨论与结论

本案例深入探讨了MVA的发病机制和诊疗策略。尽管MVA的确切形成机制尚不明确，但多数学者认为与主动脉瓣IE相关的炎症蔓延或AR射流对二尖瓣前叶的冲击损伤有关。值得注意的是，本例患者虽伴有轻度AR，但病理检查未发现感染或炎症证据，反而观察到局限性粘液样变性，这为MVA的发病机制提供了新的视角。

在诊断方面，典型的MVA在超声下表现为收缩期扩张、舒张期塌陷的囊性结构，但本例表现为多发性结节样病变，缺乏典型囊性特征，导致术前误诊为心脏肿瘤。这提示对于不典型的二尖瓣病变，需要更加细致的超声评估。

关于治疗策略，目前对于无症状的MVA患者是否需要进行预防性手术仍存争议。本研究团队认为，对于病变较大或需同时进行其他心脏手术的患者，应考虑预防性干预以降低并发症风险。然而，也有研究显示动脉瘤大小与事件发生率无显著相关性，这一矛盾凸显了需要更多病例积累来制定个体化治疗方案。

本案例的价值在于首次系统报道了多发性、不典型MVA的完整诊疗过程，强调了超声诊断的局限性，提出了AR射流冲击结合瓣叶结构薄弱可能共同参与MVA形成的假说。患者术后3年无事件生存也证明了手术干预的有效性。这一发现为心脏外科医生在面临类似不典型瓣膜病变时提供了重要的诊断思路和治疗参考。