资源有限地区青少年颈椎“亲吻”神经鞘瘤的临床挑战与手术干预新启示

《Journal of Medical Case Reports》：Cervical spine schwannomas in a young female from a low resource setting: a case report

本刊推荐：针对青少年多节段颈椎巨大神经鞘瘤的手术难题，乌干达神经外科团队开展颈椎椎管扩大成形术治疗C2-T2水平"亲吻"神经鞘瘤的个案研究。通过椎板成形术和病灶部分切除术，成功实现脊髓减压，术后患者下肢肌力由1/5改善至3/5。该研究为低收入国家复杂脊柱肿瘤的外科管理提供了宝贵经验，证实即便在技术受限环境下，精准手术仍可改善神经功能预后。

　　

在神经外科领域，脊髓肿瘤始终是极具挑战性的临床难题。其中，神经鞘瘤(Schwannoma)作为最常见的神经鞘肿瘤，虽然通常表现为良性、生长缓慢的特性，但当其生长在脊柱区域时，特别是形成多节段巨大肿瘤时，就会对患者的神经功能造成严重威胁。这种情况在医疗资源匮乏地区尤为棘手，因为先进诊断设备和手术技术的缺失往往使得治疗陷入困境。

近日，《Journal of Medical Case Reports》报道了一例来自乌干达的罕见病例——一位13岁少女罹患颈椎"亲吻"神经鞘瘤，肿瘤从C2水平延伸至T2水平，跨越八个椎体节段。这一特殊病例不仅展示了脊柱肿瘤的极端表现，更揭示了在资源有限环境下开展复杂神经外科手术的现实挑战。

患者为13岁乌干达Munyankore族女性，具有6年进行性四肢瘫痪病史，以下肢受累尤为严重。临床检查显示下肢肌力仅为1/5，上肢肌力4/5，伴有肌张力增高和反射亢进，但感觉功能完好，且无神经纤维瘤病(Neurofibromatosis)的皮肤表现。这一临床表现提示可能存在严重的脊髓压迫。

磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging, MRI)检查揭示了病因：两个紧密相邻的"亲吻"神经鞘瘤从C2水平延伸至T2水平。影像学表现为硬膜外、硬膜内病变，T1和T2加权像上呈低至中等信号，增强后呈现不均匀强化。肿瘤通过C5神经出口孔突出，将脊髓挤压在两个肿块之间，形成典型的"亲吻"征象。

诊断明确后，医疗团队面临严峻挑战。巨大型侵袭性脊柱神经鞘瘤(Giant Invasive Spinal Schwannomas, GISS)通常跨越两个以上椎体水平，而此病例肿瘤延伸达八个椎体水平，并侵蚀相邻椎间孔，手术难度极大。在乌干达这样的中低收入国家，缺乏先进的神经导航技术和术中神经监测设备，使得手术风险进一步增加。

诊断评估

通过详细的临床检查和MRI影像学分析，医疗团队明确了病变的性质和范围。MRI显示两个紧密关联的硬膜外、硬膜内颈椎病变，从C2水平延伸至T1水平。这些病变在T1和T2加权像上呈现低至中等信号，增强后显示不均匀强化。冠状位和轴位图像清晰显示了肿块通过C5神经出口孔的扩张和突出，以及两个肿块之间脊髓的受压情况。基于这些特征性表现，团队确诊为"亲吻"神经鞘瘤。

治疗干预

患者接受了后路颈椎中线切口手术。团队实施了从C2到T2的椎板成形术(Laminoplasty)，随后进行硬膜切开，显露香肠形状的病变。病变被分小块仔细切除以实现脊髓减压，并收集组织学样本。由于肿瘤紧贴椎动脉，团队决定保留椎间孔内和椎间孔外部分不予切除。术后早期恢复平稳，患者带着基线神经功能状态出院。

随访与结果

出院两周后，患者出现脑脊液(Cerebrospinal Fluid, CSF)漏、颈痛和头痛（数字模拟评分6/10）。再次入院后，团队进行了二次探查手术，在C6左侧椎间孔实施了硬膜成形术。术中发现C6左侧椎间孔处脑脊液漏，使用肌肉和Surgicel成功封堵，Valsalva试验确认无进一步渗漏。重新进行椎板成形术后实施肌筋膜闭合。

术后MRI显示从C1到T2水平存在广泛的硬膜外积液，T1低信号、T2高信号，颈髓虽已减压但呈现异质性"脏"信号，符合术后脑脊液漏的表现。

术后两个月随访显示神经功能有轻微改善，下肢肌力从1/5提高至3/5。组织学检查证实了诊断，显示肿瘤高细胞区域，细胞狭窄、细长且呈波浪状，夹杂大量Verocay小体，符合神经鞘瘤的特征。

讨论与结论

本病例的特殊性在于多个方面。"亲吻"神经鞘瘤最常见于桥小脑角区，脊柱部位极为罕见，儿童病例更是少之又少。虽然多发性神经鞘瘤通常与神经纤维瘤病2型(Neurofibromatosis Type 2, NF2)相关，但本例患者既无家族史也无NF2的临床体征。NF2涉及22号染色体突变，而NF1定位于17号染色体，由于缺乏基因检测条件，团队仅能根据临床和组织学发现排除NF2。

从治疗角度看，巨大型侵袭性脊柱神经鞘瘤(GISS)由于贴近神经血管结构，需要复杂的手术入路。此病例中肿瘤跨越八个椎体水平，侵蚀相邻椎间孔，手术难度极大。尽管脊柱神经鞘瘤通常诊断于50-70岁人群，但年轻患者的多发性病变可能被归类为神经鞘瘤病(Schwannomatosis)，这一分类可能适用于本病例。

此病例的重要启示在于，即使在资源有限环境下，通过精准的手术干预仍可实现神经功能改善。团队采用椎板成形术而非全椎板切除术，保留了脊柱稳定性；部分切除策略平衡了肿瘤切除与神经保护的需求；对脑脊液漏的及时处理展示了术后并发症管理的重要性。

这一案例的价值不仅在于报告了一种罕见的脊柱病变，更重要的是为类似医疗环境下的复杂脊柱肿瘤治疗提供了可行方案。它证明，在技术设备受限的条件下，通过精细的手术技巧和周密的围手术期管理，仍能为患者提供有效的治疗，这一经验对全球众多资源有限地区的神经外科实践具有重要参考意义。