基于钆增强MRI评估早期Legg-Calvé-Perthes病股骨头血管状态：揭示软骨血管重塑的关键特征

《Orphanet Journal of Rare Diseases》：Femoral head vascular status in early-stage Legg–Calvé–Perthes disease assessed by contrast-enhanced magnetic resonance imaging: comparison with the contralateral side

本研究针对早期Legg-Calvé-Perthes病(LCPD)股骨头(FH)血供重建机制不明确的问题，通过钆增强磁共振成像(MRI)对比分析23例Waldenstrom I期LCPD患儿患侧与健侧FH血管分布。结果显示患侧FH软骨血管在内外侧区域显著增粗增多(分别达65.2%和78.2%)，而骨化中心血管仅7例可见，证实早期LCPD以软骨血管重塑为主导。该发现为理解LCPD血供重建路径提供了直接影像学证据。

　　

在儿童骨科领域，Legg-Calvé-Perthes病(LCPD)一直是个棘手的难题。这种特发性股骨头缺血性坏死好发于4-8岁儿童，发病率约为每10万名儿童中0.2-19.1例。虽然一个多世纪前就被医学界认识，但其发病机制至今尚未完全阐明。目前主流观点认为股骨头血供中断是核心致病因素，动物实验也证实阻断股骨头血供可复制出类似LCPD的病理改变。然而，由于伦理和技术限制，人类LCPD早期的血管变化始终缺乏直观证据。

传统评估方法存在明显局限：血管造影虽能直接显示血管，但属于有创检查；常规MRI虽能观察骨髓水肿等继发改变，却无法清晰显示微血管结构。更关键的是，儿童股骨头存在独特的解剖结构——骨化中心被软骨包裹，血供必须穿越软骨才能抵达骨组织。这意味着软骨血管的重建可能比骨内血管更早发生，但既往研究多聚焦于骨化中心的变化，忽视了软骨血管的重要作用。

针对这一研究空白，黄诗雨等人在《Orphanet Journal of Rare Diseases》发表了创新性研究。团队采用钆增强MRI技术，对23例Waldenstrom I期LCPD患儿进行患侧与健侧股骨头血管的对比分析，首次系统揭示了早期LCPD的血管重构特征。

研究方法上，团队采用回顾性队列设计，以2017-2024年间经钆增强MRI确诊的单侧LCPD患儿为研究对象。通过7分钟内完成的轴向增强扫描，清晰显示软骨与骨化中心血管。创新性地建立股骨头四分区坐标系（内侧、外侧、前侧、后侧），采用半定量分级（减少/相当/增加）和血管厚度测量进行血管评估，并严格控制扫描参数（体素≤1.2×1.2mm，层厚≤4mm）以保证数据可比性。

血管分布特征

正常侧股骨头软骨血管主要分布于内外侧，前侧血管最少。患侧骨化中心血管仅7例可见，而软骨血管成为主要血供载体。对比分析显示，内外侧区域血管增加比例显著高于前后侧（p<0.008），其中外侧区域血管增加者达78.2%，内侧为65.2%，而后侧与前侧仅26.0%和8.6%。这种区域差异性分布与解剖血供范围高度吻合。

血管形态改变

患侧软骨血管不仅数量增加，更出现显著增粗现象。外侧区域血管增粗比例达78.2%，内侧为60.8%，而后侧与前侧仅34.7%和17.3%。值得注意的是，部分增粗血管的走行分布与正常血管高度相似，提示这可能是在原有血管基础上的代偿性扩张而非完全新生血管。

影像学关联特征

所有患儿X线均显示患侧股骨头密度增高，20例伴股骨头高度降低。MRI平扫见骨化中心T1WI低信号、T2WI混杂稍高信号，但软骨信号双侧无显著差异。增强MRI显示软骨血管改变早于骨化中心血管变化，提示血供重建可能存在时序差异。

本研究通过高分辨率钆增强MRI技术，首次系统描绘了早期LCPD股骨头血管重构的时空特征。主要结论表明：Waldenstrom I期LCPD已启动活跃的血供重建，但这一过程主要表现为软骨血管的增粗增多，而非骨化中心血管的恢复。内外侧区域（对应外侧骨骺动脉和圆韧带动脉血供区）是血管重构最活跃的区域，而前后侧血供重建相对滞后。这种区域异质性可能解释为何外侧柱血供状况成为预后的关键指标。

该研究的临床意义在于：首先，证实了软骨血管评估在早期LCPD诊断中的价值，为建立基于血管状态的早期预后预测体系提供了新思路；其次，揭示了血供重建的解剖学基础，部分增粗血管可能源于原有血管的代偿性扩张而非新生血管；最后，提出的四分区评估方法为后续研究提供了可量化的影像学框架。尽管受限于样本量和缺乏长期随访数据，但这项探索性研究为理解LCPD血供重建机制打开了新的窗口，未来通过扩大样本量和延长随访期，有望建立血管重构模式与临床预后的关联模型，最终实现LCPD的早期精准干预。