综述：低级别子宫内膜间质肉瘤心脏肿瘤血栓的多学科管理：病例报告及文献回顾

《Frontiers in Oncology》：Multidisciplinary management of intracardiac tumor thrombus in low-grade endometrial stromal sarcoma: case report and literature review

本文系统分析低级别子宫内膜间质肉瘤（LG-ESS）伴心血管转移的诊疗策略，通过典型病例与35例文献回顾，揭示肿瘤经卵巢静脉侵袭下腔静脉至右心房的隐匿路径，强调多学科协作下根治性手术（R0切除）对预防急性栓塞的核心价值，为这类激素受体（ER/PR）阳性、易晚期复发的罕见肿瘤提供了诊疗范式。

　　

引言

低级别子宫内膜间质肉瘤（LG-ESS）作为子宫内膜间质肿瘤（EST）中相对惰性的亚型，虽生长缓慢却具有晚期复发的特性。根据世界卫生组织（WHO）2020年分类，EST涵盖从良性子宫内膜间质结节（ESN）到高级别子宫内膜间质肉瘤（HG-ESS）及未分化子宫肉瘤（UUS）的谱系。LG-ESS好发于围绝经期女性，组织学表现为类似增殖期子宫内膜间质细胞的漩涡状排列，典型免疫表型为CD10、雌激素受体（ER）和孕激素受体（PR）阳性，分子标志以JAZF1-SUZ12基因融合最为常见。

病例报告

一名49岁女性因头晕、胸闷就诊，7年前曾因"子宫肌瘤"行全子宫切除术。影像学检查发现右下腹至盆腔11cm肿块，伴右肾积水，并见肿瘤血栓自卵巢静脉经下腔静脉（IVC）延伸至右心房。经多学科团队评估，行联合胸腹手术：切除双侧附件、右肾、部分右输尿管，并在体外循环下清除右心房、下腔静脉及髂静脉内肿瘤。术后病理确诊为LG-ESS，免疫组化显示ER/PR/CD10阳性，Ki67标记指数10%。患者拒绝辅助内分泌治疗，术后17个月随访无复发。

讨论

文献汇总的35例患者平均年龄47.9岁，肿瘤血栓好发于下腔静脉（17例）和右心房（12例），但早期髂血管受累时极少被发现，凸显其发病隐匿性。与静脉内平滑肌瘤病（IVL）的鉴别需结合组织学与影像特征。手术是核心治疗手段：19例实现完全切除（R0）的患者中，除2例复发外均长期存活；而5例死亡患者均未获根治性切除。研究强调对高危患者（如初次手术保留卵巢、晚期复发者）需加强卵巢静脉影像监测。

治疗争议方面，淋巴转移率仅0-7%，淋巴结清扫未显生存获益；辅助化疗缺乏证据支持，放疗虽可降低盆腔复发但需权衡远期毒性；激素治疗可能降低复发风险，但对总生存影响有限。本案例提示多学科协作的根治性手术是预防心血管事件的关键。

结论

LG-ESS心血管转移虽罕见，但易导致致命性栓塞。通过多学科团队实施以肿瘤清零为目标的手术，结合个体化辅助治疗和长期随访，可显著改善患者预后。