儿童肩胛带硬纤维瘤功能性重建术：动态稳定技术防治翼状肩的病例报告

《Journal of Surgical Case Reports》：Functional shoulder girdle reconstruction in paediatric desmoid tumour

本刊推荐：针对Gardner综合征患儿肩胛带硬纤维瘤切除后易发翼状肩的难题，研究团队开展动态肩胛稳定重建技术研究。通过梯形肌瓣联合腰骶筋膜延长术，经肩胛骨隧道固定，成功保留患儿肩关节功能。术后4年随访显示无复发且肩胛稳定性良好，为儿童多灶性硬纤维瘤的保功能手术提供新范式。

　　

在儿童肿瘤诊疗领域，硬纤维瘤（Desmoid Tumour, DT）虽属良性纤维母细胞肿瘤，却因其侵袭性生长模式和高达25%的复发率成为临床难题。尤其当肿瘤侵犯肩胛带区域时，广泛切除手术常需牺牲肩胛稳定肌群，导致翼状肩（Winged Scapula）并发症，严重影响上肢功能。这一挑战在Gardner综合征（Gardner Syndrome, GS）患儿中尤为突出——该症作为家族性腺瘤性息肉病（Familial Adenomatous Polyposis, FAP）的亚型，由APC基因突变引发，其硬纤维瘤发生率可达3.5%-5.7%，但肩胛区发病案例极为罕见。

面对4岁GS患儿左肩胛区12×6.8cm巨大肿瘤的临床困境，Maria Albuquerque团队在《Journal of Surgical Case Reports》发表创新性手术方案。该患儿确诊为多灶性硬纤维瘤病，肩胛肿瘤在2年内快速进展并浸润肋间肌群。研究团队突破传统静态固定术式局限，实施动态功能性重建术，在肿瘤广泛切除的同时成功保留肩关节运动功能。

关键技术方法

研究采用多学科协作模式，通过术前磁共振成像（MRI）动态监测肿瘤进展，手术时广泛切除受累的竖脊肌、上后锯肌、大小菱形肌、前锯肌及背阔肌部分肌群。核心创新在于采用梯形肌肌瓣联合腰骶筋膜条延长技术，通过肩胛冈下区骨隧道将肌瓣固定于残余肌群，术后配合外固定支具制动及长期随访。

研究结果

术中重建效果

切除后缺损显示肩胛稳定肌群广泛缺失，而

梯形肌瓣联合筋膜延长术为动态重建提供组织基础。

骨隧道固定技术有效恢复肩胛内侧缘生物力学稳定性。

术后并发症管理

患儿术后出现水肿和奇异变形杆菌尿路感染，经保守治疗控制。持续3个月的血清肿通过门诊反复引流解决，4个月拆除支具后未观察到翼状肩体征。

长期随访结果

术后18个月肿瘤复发需二次切除并辅以长春碱/甲氨蝶呤化疗。但至4年随访时，

肩胛位置稳定且上肢功能良好，证明重建技术的持久有效性。

结论与意义

本研究首次报道儿童肩胛带硬纤维瘤的动态重建技术范式。相较于传统 scapulopexy（肩胛固定术）或 Eden-Langer 改良法等静态术式，梯形肌瓣动态重建更符合肩胛生物力学原理，有效规避翼状肩风险。病例同时印证多灶性进展性硬纤维瘤需手术与化疗（如甲氨蝶呤）协同的多学科管理策略。该技术为儿童保功能肿瘤手术提供重要借鉴，尤其对APC基因突变相关肿瘤的功能性治疗具有指导价值。