儿童多系统炎症综合征伴共济失调与视乳头水肿：首例病例报告及神经学意义分析

《Journal of Medical Case Reports》：Multisystem inflammatory syndrome in children featuring ataxia and papilledema: a case report

本刊推荐：研究人员针对MIS-C（儿童多系统炎症综合征）罕见神经系统表现开展病例研究，首次报道同时出现共济失调和视乳头水肿的13岁伊朗患儿。通过脑MRI显示视乳头水肿（图1）和ONH/RNFL分析（图2）等检测手段，发现患者脑脊液压力高达40 cm H2O。经大剂量甲基泼尼松龙和IVIG（静脉注射免疫球蛋白）治疗后神经症状显著改善，为临床识别MIS-C罕见神经并发症提供重要参考。

　　

当全球仍在应对COVID-19（冠状病毒病2019）大流行的余波时，医学界逐渐认识到一种名为MIS-C（儿童多系统炎症综合征）的严重并发症。这种发生在未成年患者身上的炎症风暴，以发热、多器官受累和全身炎症为特征，仿佛一场无声的"免疫海啸"。更令人担忧的是，约13-21%的MIS-C患儿会出现神经系统症状，从头痛、脑病到罕见但危险的视乳头水肿和共济失调，每一次不典型的临床表现都在挑战医生的诊断智慧。

在这场与未知症状的赛跑中，来自伊朗设拉子Namazi医院的Seyed Hesamedin Nabavizadeh团队在《Journal of Medical Case Reports》报道了全球首例同时出现共济失调和视乳头水肿的MIS-C病例。2022年5月，一位来自贫困地区的13岁伊朗男孩被紧急转诊至医院，携带者持续5天的发热、全身皮疹、掌部红斑和胃肠道症状。但最引人注目的是他并发的严重结膜炎、畏光、头痛和行走不稳的神经系统表现。血清学检测揭示了一个重要线索：虽然COVID-19 PCR（聚合酶链反应）和IgM（免疫球蛋白M）均为阴性，但IgG（免疫球蛋白G）呈阳性，提示近期可能接触过SARS-CoV-2（严重急性呼吸综合征冠状病毒2型）。

关键技术方法

研究团队采用多学科联合诊断策略，通过血清学检测（IgG/IgM抗体、炎症标志物）、神经影像学检查（脑MRI显示视乳头水肿和眼球后部扁平化）、眼科专项评估（ONH和RNFL分析）以及腰椎穿刺测量脑脊液压力。治疗方面采用高剂量甲基泼尼松龙脉冲疗法（30 mg/kg每日三次）联合IVIG（2 g/kg）的免疫调节方案，并辅以乙酰唑胺降颅压和针对性抗感染治疗。

案例呈现

通过系统性检查，研究人员发现该患者存在三个关键异常：脑MRI清晰显示视乳头水肿和眼球后部扁平化改变，ONH/RNFL分析证实视网膜神经纤维层增厚，腰椎穿刺记录到高达40 cm H₂O的开放压力。这些发现共同指向颅内高压和小脑功能障碍的病理状态。

实验室数据进一步揭示炎症风暴的严重程度：C反应蛋白（CRP）升至89 mg/L，红细胞沉降率（ESR）达52 mm/h，同时肾功能损伤表现为血尿素氮（BUN） 67 mg/dL和肌酐2.1 mg/dL。心脏超声虽仅显示少量心包积液，但提示多系统受累的特征。

治疗反应与转归

在启动联合治疗方案后，患者神经症状出现戏剧性改善。第10天，头痛和共济失调完全消失，视力明显恢复，眼科复查显示视乳头水肿消退。出院时炎症标志物基本恢复正常，仅白细胞计数因糖皮质激素使用仍保持高位。

结论与讨论

本研究首次证实MIS-C可同时引发共济失调和视乳头水肿这一特殊神经学组合表现。其机制可能与炎症介导的脑脊液循环障碍相关，而非既往认为的药物副作用。值得注意的是，患者的高颅压出现在免疫治疗前，提示是MIS-C本身而非治疗措施导致这一罕见表现。

该案例拓展了医学界对MIS-C神经并发症谱系的认知，强调在评估MIS-C患儿时需保持对假性脑肿瘤综合征的警惕性。通过早期识别和针对性治疗，可有效避免永久性视力损伤等严重后遗症。这一发现为全球范围内MIS-C的临床管理提供了新的诊断思路和治疗启示。