脾动脉栓塞术治疗Caroli综合征合并门静脉高压伴脾功能亢进：一例病例报告及治疗启示

《Journal of Medical Case Reports》：Splenic artery embolization in a patient with advanced Caroli’s syndrome complicated by portal hypertension: a case report

本刊推荐：为探讨脾动脉栓塞术(SAE)在Caroli综合征(CS)合并门静脉高压伴脾功能亢进患者中的治疗价值，研究人员开展病例研究。结果显示SAE可显著提升血小板计数（从29,000/μL升至394,000/μL），但术后出现发热、白细胞升高（WBC 19,000/μL）等栓塞后综合征。该研究为晚期Caroli综合征的并发症治疗提供了新思路，强调早期肝移植的重要性。

　　

病例亮点：脾动脉栓塞术为罕见遗传病并发症治疗提供新思路

在肝胆疾病领域，Caroli综合征(CS)是一种罕见的先天性胆管发育异常疾病，其特征为肝内胆管节段性扩张伴先天性肝纤维化。这种由PKHD1基因突变导致的疾病，其发病率仅为百万分之一，却可能引发胆管炎、胆结石、门静脉高压等一系列严重并发症。当疾病进展至肝硬化阶段，患者常面临脾功能亢进导致的血小板严重减少，而传统治疗手段往往捉襟见肘。

近日，《Journal of Medical Case Reports》报道了一例颇具启示意义的临床案例：一位28岁巴勒斯坦女性Caroli综合征患者，在合并肝硬化、门静脉高压和食管静脉曲张的复杂情况下，通过脾动脉栓塞术(SAE)成功改善了严重的血小板减少症。这个案例为临床医生处理类似罕见病并发症提供了宝贵经验。

技术方法概要

本研究为单病例报告，纳入1例经7年随访的Caroli综合征患者。通过超声和CT明确脾肿大及肝内胆管囊状扩张（中央点征）后，采用局部麻醉下经股动脉穿刺行脾动脉栓塞术，使用聚乙烯醇(PVA)颗粒和明胶海绵作为栓塞材料。术后通过血常规监测血小板动态变化，并利用CT血管造影排除肺栓塞等并发症。

病例分析

临床特征

患者为28岁女性，有7年Caroli综合征病史，并发肝硬化和门静脉高压，曾因食管静脉曲张出血多次接受套扎治疗和重症监护。本次因左腹痛和腹胀就诊，超声显示严重脾肿大，实验室检查提示血小板计数降至29,000/μL，符合脾功能亢进诊断。

干预过程

血管介入治疗团队采用局部麻醉下经右股动脉穿刺路径，在超声引导下置入5F导管鞘，使用4F C2导管和0.035×150 cm Terumo导丝超选至脾动脉。基线血管造影显示脾脏血供丰富。

栓塞材料采用聚乙烯醇颗粒和明胶海绵，栓塞位置选择在胰腺分支远端以保留胰腺血供。术后血管造影证实脾动脉血流近乎完全阻断。

治疗效果

术后患者血小板计数呈现显著改善：第2天升至95,000/μL，第10天达到394,000/μL。这一结果证实SAE能有效缓解脾功能亢进相关的血小板减少。

并发症

术后第2天患者出现发热、心动过速和呼吸困难，实验室检查显示白细胞升高至19,000/μL，C反应蛋白(CRP)157 mg/L。影像学检查发现肺不张和左下肺浸润，诊断为栓塞后综合征和肺炎，经抗生素和支持治疗后好转。

最终结局

尽管SAE短期效果显著，患者于2个月后因自发性细菌性腹炎(SBP)和肝性脑病死亡，提示晚期Caroli综合征的根本问题仍需肝移植解决。

结论与展望

本案例证实脾动脉栓塞术可作为Caroli综合征合并脾功能亢进的有效姑息治疗手段，能快速改善血小板减少。然而，栓塞后综合征和免疫抑制相关感染风险不容忽视。研究人员强调，对于晚期Caroli综合征患者，早期肝移植仍是改善长期预后的关键策略。此案例为临床医生提供了罕见病并发症管理的重要参考，突显了多学科协作在复杂肝胆疾病治疗中的价值。