成熟性囊性畸胎瘤破裂伴肉芽肿性炎症伪装成腹膜假性黏液瘤：一例罕见病例报告及鉴别诊断意义

《International Cancer Conference Journal》：Ruptured mature cystic teratoma with granulomatous inflammation masquerading as pseudomyxoma peritonei

本刊编辑推荐：本研究针对成熟性囊性畸胎瘤(MCT)破裂后引发的罕见肉芽肿性腹膜炎极易误诊为腹膜假性黏液瘤(PMP)或腹膜癌病这一临床难题，通过详细报告一例48岁女性患者的诊疗历程，证实了这种良性病变可产生与恶性肿瘤极其相似的宏观表现。研究强调术中冰冻切片的关键作用，避免了不必要的肿瘤细胞减灭术(CRS)和腹腔热灌注化疗(HIPEC)等过度治疗，为临床正确识别这种罕见并发症提供了重要参考。

　　

在妇科肿瘤领域，成熟性囊性畸胎瘤(Mature Cystic Teratoma, MCT)是一种常见的良性卵巢生殖细胞肿瘤，由来自三个胚层的分化组织构成。虽然绝大多数MCT预后良好，但其罕见的并发症——肿瘤破裂，却可能引发意想不到的诊断困境。当囊内容物泄漏至腹腔，可能诱发化学性腹膜炎，甚至产生肉芽肿性炎症反应。这种良性病变在影像学和术中所见，有时会与晚期恶性肿瘤（如腹膜假性黏液瘤 Pseudomyxoma Peritonei, PMP 或腹膜癌病）的表现惊人地相似，导致临床医生面临巨大的诊断挑战，甚至可能使患者承受不必要的、创伤巨大的抗癌治疗。

近日发表在《International Cancer Conference Journal》上的一篇病例报告，详细阐述了一个极具警示意义的案例。研究团队报告了一例48岁白人女性患者，因下腹痛和疑似全腹腹膜炎就诊。计算机断层扫描(CT)发现右侧卵巢有一个7.9厘米的肿块，提示畸胎瘤，同时伴有全腹腹膜炎和沿肝缘、结肠旁沟、盆腔分布的脓肿样病灶。尽管影像学提示良性畸胎瘤，但复杂的临床表现使得恶性肿瘤（特别是PMP）成为首要怀疑对象。探查性腹腔镜发现腹腔内广泛粘连和纤维蛋白渗出，视野严重受限。基于高度怀疑恶性肿瘤的判断，跨学科肿瘤委员会甚至初步建议进行肿瘤细胞减灭术(Cytoreductive Surgery, CRS)联合腹腔热灌注化疗(Hyperthermic Intraperitoneal Chemotherapy, HIPEC)这一针对晚期腹膜转移癌的激进方案。

转机出现在后续的开腹手术中。术中发现肿瘤源于右侧卵巢，表面完整。但整个腹腔散布着超过50个包裹性黏液样微结节病变和显著粘连，宏观形态极具侵袭性，强烈提示恶性进程。然而，关键步骤在于，术中对大网膜、腹腔内结节和腹腔液进行了多次冰冻切片分析，所有送检样本均未发现恶性肿瘤细胞证据。这一结果与触目惊心的宏观表现形成了鲜明对比，促使手术团队在术中进行了跨学科讨论，并做出了审慎决策：暂停计划中的CRS/HIPEC，等待最终石蜡切片病理结果。

最终的病理学诊断揭示了真相。右侧卵巢的肿瘤为成熟性囊性畸胎瘤，伴有广泛坏死。而腹腔内那些看似恶性的玻璃样结节，实则为显著的富含组织细胞的肉芽肿性炎症和大量脂肪组织坏死。

病因被归结为成熟性囊性畸胎瘤的“静止性”破裂（很可能多次发生），其内容物泄漏引发了腹腔内异常剧烈的异物肉芽肿性炎症反应。PMP的典型病理学图像并未出现。患者因此避免了不必要的CRS/HIPEC治疗。

主要技术方法

本研究为病例报告，主要方法包括临床诊断与治疗技术。对一例48岁女性患者进行了全面的术前评估，包括实验室检查（肿瘤标志物CA 19-9、CA 125等）、超声和计算机断层扫描(CT)影像学检查。诊断性腹腔镜用于初步探查腹腔情况。决定性诊断依赖于开腹手术中的发现以及术中所取组织的病理学检查，后者包括对多处腹膜结节、卵巢肿瘤、大网膜等样本进行的冰冻切片快速病理诊断和常规石蜡切片组织病理学检查（苏木精-伊红H&E染色），最终明确了病变性质。

病例展示

患者为48岁女性，因持续下腹痛就诊。CT影像提示全腹腹膜炎和右侧卵巢畸胎瘤。术前检查发现白细胞和C反应蛋白(CRP)升高，肿瘤标志物CA 19-9升高。初步腹腔镜检查因广泛粘连和纤维蛋白渗出而诊断受限。开腹手术是明确诊断和治疗的关键步骤，术中发现了卵巢肿瘤和遍布腹腔的数十个微结节玻璃样病变。

研究结果

术中发现与决策挑战

术中最突出的发现是超过50个包裹性黏液样微结节病变和严重的腹腔粘连，宏观上高度提示腹膜恶性病变（如PMP）。然而，术中对多个部位（大网膜、腹腔结节、腹腔液）进行的冰冻切片分析均未发现恶性肿瘤细胞。这种宏观与微观的不一致性造成了巨大的决策困境。最终，手术团队依赖冰冻切片结果，在术中跨学科讨论后，决定暂停计划中的CRS/HIPEC，仅施行了右侧卵巢切除术、肿瘤切除术、大网膜切除术、诊断性阑尾切除术及左侧卵巢切除术，并广泛取样送病理检查。

组织病理学确认

最终的组织病理学检查证实了良性诊断。卵巢肿瘤为成熟性囊性畸胎瘤，含有皮肤附属器、骨组织等成分。腹腔内的结节显示为显著的脂质肉芽肿性炎症反应，可见多核异物巨细胞和脂肪坏死，符合异物肉芽肿的形成，其诱因极可能是畸胎瘤内容物泄漏。未见恶性证据，也非PMP的典型表现。

讨论与结论

本病例罕见地展示了成熟性囊性畸胎瘤破裂后引发的肉芽肿性腹膜炎，在临床和术中所见上完美地模仿了PMP或腹膜癌病。这种模仿导致了初期的误诊，并几乎使患者接受不必要的激进治疗。该案例凸显了即使在现代影像学和病理学技术辅助下，区分良恶性腹膜病变仍存在巨大挑战。文中提到，自20世纪50年代首次描述以来，类似病例报道不足80例，但将其误判为PMP尚属首次报道。

此案例的重要启示在于，对于腹腔内呈现广泛结节和粘连的病例，即使宏观表现极具侵袭性，也必须将这种罕见的良性肉芽肿性炎症反应纳入鉴别诊断。术中冰冻切片检查在指导手术范围、避免过度治疗方面起着决定性作用。在诊断不明确时，采取分阶段手术策略（即等待最终病理结果再决定是否进行二期CRS/HIPEC）是审慎且对患者有益的选择。本研究强调需要更新诊断流程，加强临床、影像和病理学科的协作，并将此种罕见并发症纳入医学教材，以提高临床认识，最终避免对良性疾病患者造成不必要的身体和心理创伤。