I型神经纤维瘤病双颌手术后罕见并发症：颞下颌关节强直病例报告及个体化治疗启示

《Oral and Maxillofacial Surgery》：Temporomandibular joint ankylosis following bimaxillary surgery in a patient with neurofibromatosis type 1: a case report

本报告呈现了I型神经纤维瘤病（NF1）患者双颌手术后14年发生颞下颌关节（TMJ）强直的罕见并发症。研究团队通过两阶段手术（包括关节强直病灶切除、定制假体植入及正颌手术）使患者张口度从10毫米提升至32毫米。此为首例经影像学与手术证实的NF1相关真性TMJ强直病例，强调了对伴有面部神经纤维瘤的NF1患者需长期随访并警惕进行性关节病变的重要性。

　　

本病例报告记录了一名58岁I型神经纤维瘤病（Neurofibromatosis type 1, NF1）女性患者在双颌手术后14年出现左侧颞下颌关节（Temporomandibular joint, TMJ）完全强直的罕见案例。该患者同时伴有侵犯三叉神经下颌支（V₃）的神经纤维瘤及同侧咀嚼肌脂肪性萎缩。

临床检查显示患者存在显著面部不对称、严重牙关紧闭（最大张口度仅10毫米）及_牙合平面倾斜。影像学检查不仅确认了关节强直，还发现广泛的颅面骨发育不良。治疗分两个手术阶段实施：第一阶段切除强直骨块并植入临时间隔物；第二阶段进行正颌手术并安装定制TMJ假体。

术后评估显示患者张口度改善至32毫米，获得满意的美学与功能效果。NF1作为一种遗传性疾病，常伴颅面骨骼异常。虽然面部丛状神经纤维瘤患者常见下颌畸形，但TMJ强直是极罕见的并发症。本案例提示对伴有面部神经纤维瘤和骨骼畸形的NF1患者，需制定个体化手术方案并实施长期监测。临床医师应对NF1患者的进行性关节病变保持高度警惕，早期识别与主动干预对预防不可逆关节损伤至关重要。据文献检索，此为首例经影像学与手术双重证实的NF1相关真性TMJ强直病例。

（临床试验编号：不适用）