外周血嗜酸粒细胞正常型嗜酸粒细胞增多综合征中的Loeffler心内膜炎：一例报告与诊疗启示

《European Heart Journal - Case Reports》：Loeffler Endocarditis in Hypereosinophilic Syndrome, the Paradox of Absent Peripheral Eosinophilia: a Case Report

本刊推荐：针对Loeffler心内膜炎在缺乏外周嗜酸粒细胞增多时易漏诊的临床难题，本研究通过多学科协作模式，结合心脏磁共振（CMR）特征性"双V征"与骨髓活检技术，确诊一例罕见无外周嗜酸粒细胞增多的晚期Loeffler心内膜炎。研究强调在典型影像学表现下需突破常规诊断思维，为纤维化期嗜酸粒细胞介导的心脏病变提供了诊疗新视角，对改善限制性心肌病预后具有重要警示意义。

　　

在心血管疾病诊疗领域，嗜酸粒细胞增多综合征（HES）引发的Loeffler心内膜炎一直以嗜酸粒细胞介导的心肌损伤为典型特征。然而当患者外周血嗜酸粒细胞计数正常时，临床诊断往往陷入困境。近期《European Heart Journal - Case Reports》报道的一例特殊病例，揭示了这种"表象正常"背后隐藏的致命危机——一名51岁男性虽无外周嗜酸粒细胞增多，却通过心脏磁共振（CMR）呈现出典型的Loeffler心内膜炎三阶段病理特征。

为明确诊断，研究团队采用多学科协作模式，整合心血管影像学、血液学、风湿免疫学等多领域技术手段。关键诊断技术包括：超声心动图与CMR用于评估心脏结构与功能，其中CMR晚期钆增强（LGE）成像清晰显示左心室心尖部血栓及特征性"双V征"；全身CT扫描排除恶性肿瘤；骨髓活检确认骨髓内嗜酸粒细胞增多；血清学检测涵盖自身免疫抗体（如MPO、PR3等）与感染性病原体筛查。

病例呈现

患者因进行性呼吸困难伴胸痛就诊，超声心动图发现左心室巨大占位，CMR进一步证实LVEF降至28%，并呈现典型三层结构：正常心肌、高增强纤维化内膜及附壁血栓。尽管外周血嗜酸粒细胞计数始终正常（0.30×10⁹/L），但骨髓活检显示明显嗜酸粒细胞增多，最终确诊为HES相关Loeffler心内膜炎。

讨论分析

本病例揭示了Loeffler心内膜炎诊疗中的关键悖论：晚期纤维化阶段可能因嗜酸粒细胞组织滞留、既往激素使用或疾病活动性消退而缺乏外周血异常表现。CMR成像技术在此展现出独特价值，其捕捉到的"双V征"成为突破诊断困境的关键线索。治疗方面，虽然大剂量糖皮质激素是HES标准方案，但本例在纤维化期疗效有限，提示晚期病变应以抗凝（维生素K拮抗剂）与心力衰竭药物（包括β受体阻滞剂、ARNI、MRA、SGLT2抑制剂）为核心治疗策略。

本研究通过精准影像学与组织学证据的联合应用，证实了无外周嗜酸粒细胞增多的Loeffler心内膜炎的存在。案例警示临床医师：对于具有典型CMR特征的患者，即使外周血检查无异常，也需通过骨髓活检等深入探查。多学科协作模式在此类复杂疾病诊疗中具有不可替代的作用，而早期识别与干预仍是改善预后的关键所在。