综述：无肝硬化情况下的门静脉血栓形成：临床实践中的诊断与治疗策略

《Gastroenterología y Hepatología》：Portal vein thrombosis in the absence of cirrhosis: Diagnostic and therapeutic approach in clinical practice

非肝硬化非肿瘤性门静脉血栓（NCNT-PVT）为罕见疾病，虽发病率低但可致严重并发症如门脉高压和肠缺血。早期诊断需结合超声、CT等影像学检查，治疗以抗凝预防进展和介入再通术改善预后，慢性病例需长期随访防治门脉高压相关问题。

　　

阿松森·奥赫达（Asunción Ojeda）|阿兰查·赫拉贝尔特（Arantxa Gelabert）|维吉尼亚·埃尔南德斯-赫尼亚斯（Virginia Hernández-Gea）|胡安·卡洛斯·加西亚-帕甘（Juan Carlos García-Pagán）

巴塞罗那肝病血流动力学实验室，巴塞罗那临床医院肝脏科，该医院是欧洲罕见肝脏疾病参考网络（ERN-RareLiver）的医疗保健提供者；同时隶属于西班牙国家卫生系统复杂肝病参考中心（CSUR）。

摘要

非肝硬化性非肿瘤性门静脉血栓形成是一种发病率较低的疾病，但存在发展为门脉高压并发症的潜在风险，这对患者的预后有显著影响。在没有肝硬化的情况下，必须排除其他慢性肝病以及局部因素和促凝状态。因此，应立即进行全面的检查。对于急性血栓形成，抗凝治疗是防止血栓进展和肠缺血发展的主要方法。然而，在慢性病例中，密切随访对于预防和治疗门脉高压并发症至关重要。对于难治性门脉高压并发症，血管内再通技术显示出良好的疗效，并且变得越来越重要。

引言

非肝硬化性非肿瘤性门静脉血栓形成（NCNT-PVT）是一种罕见的血栓性疾病¹，定义为门静脉和/或肝内门静脉分支中存在血栓，血栓可能延伸至肠系膜静脉和/或脾静脉²。阻塞可能是部分的或完全的³。根据临床表现，可分为近期（以前称为急性PVT）或慢性（持续超过6个月或出现门脉海绵状血管瘤时）⁴。NCNT-PVT是全球第二常见的门脉高压（PH）原因，估计发病率为每10万人中有0.35–2.5例。该病通常发生在其他方面健康的年轻患者中，如果不进行再通治疗，通常会导致严重的门脉高压相关并发症，从而严重影响患者的生活质量⁵。

本综述更新了成人NCNT-PVT的临床表现、病因、诊断和治疗方法。

临床表现

临床表现

临床表现取决于血栓形成的时间、受影响的内脏静脉轴中的血管情况、血管是完全阻塞还是部分阻塞，以及是否存在相关疾病（如憩室炎、抗磷脂综合征等）⁶。

近期PVT如果完全阻塞血管并通常延伸至肠系膜上静脉，会导致门脉压力迅速升高，从而引发相关症状

PVT的诊断

如果临床高度怀疑PVT，应首先进行增强CT扫描。然而，在大多数情况下，多普勒超声（US）是首选检查方法，其检测PVT的敏感性为89–93%，特异性为92–99%⁹。但超声无法充分评估肠系膜上静脉（SMV）和/或脾静脉（SV），因为肠道气体或患者解剖结构可能阻碍门静脉的清晰显示

治疗

对有症状的近期PVT的治疗旨在避免肠缺血、防止血栓扩展并实现再通，从而防止慢性PVT和门脉高压的发展。对于慢性NCNT-PVT，治疗目标为预防再血栓形成（RT）和门脉高压相关并发症¹⁴。同时，充分控制相关的基础疾病和促凝状态也非常重要²。 再血栓形成（RT）是指在原有血栓段内再次形成新的血栓

预后

PVT的预后取决于其病因和基础疾病的存在情况，但总体预后良好，5年生存率约为96%²。死亡率更多与相关疾病的严重程度有关，而非NCNT-PVT本身引起的并发症。

总之，NCNT-PVT是一种罕见疾病，如果发生得较新且范围广泛，若未及时给予适当治疗，可能会引发危及生命的肠缺血。抗凝治疗通常能有效预防肠缺血

伦理考量（获取知情同意)

本关于门静脉血栓形成的综述遵循伦理原则进行，未直接涉及任何个体，因此无需获取知情同意，因为其内容仅基于现有和已发表的临床数据。

资金支持

本研究得到了以下机构的支持：“卡洛斯三世健康研究所”（Instituto de Salud Carlos III）资助的FIS PI23/01102和FIS 23/00997项目，以及欧盟共同资助的EJP_RD（RiTA）项目（AC23_2/00015）；此外还得到了“卡洛斯三世健康研究所”（ISCIII）和加泰罗尼亚自治区经济与知识部大学与研究委员会（AGAUR SGR2021 01115项目）的支持；以及Fundació La Marató de TV3的202319-31项目资助。

利益冲突

参与本研究的作者声明，他们在本研究的相关资金或利益冲突方面没有任何需要披露的内容。