缩窄性心包炎：从病理生理学到多模态影像诊断与治疗策略的全面更新

《Medicine - Programa de Formación Médica Continuada Acreditado》：Pericarditis constrictiva

本文针对缩窄性心包炎(PC)这一可治疗的心力衰竭病因，系统梳理了其定义、病因、病理生理机制及诊疗进展。研究强调通过临床检查和多模态影像学（如ETT、RMC、TC）揭示心内与胸内压力分离的特征性表现，并探讨了从药物治疗到心包切除术的个体化策略，对提升PC诊治水平具有重要意义。

　　

在心血管疾病领域，心力衰竭始终是临床医生面临的重大挑战。其中，有一种特殊类型的心衰，其根源并非心肌本身的功能衰竭，而是包裹心脏的“外衣”——心包——出了问题，这就是缩窄性心包炎（Pericarditis Constrictiva, PC）。它是一种相对少见但可治疗的心衰病因，常继发于各种心包损伤后。由于其临床表现常与心肌病等疾病重叠，诊断往往充满挑战，导致患者可能错过最佳治疗时机。传统的诊断金标准——心导管检查（Cardiac Catheterization, CC）虽能揭示其特征性的血流动力学改变，但属于有创操作。近年来，随着影像学技术的飞速发展，无创的多模态影像学检查在PC的诊断、分型和治疗决策中扮演着越来越重要的角色，使得临床医生能够更早、更精准地识别这一疾病。

为了系统阐述缩窄性心包炎的现代管理策略，来自西班牙马德里大学Ramón y Cajal医院心脏病科的S. Anto?ana Ugalde和J.L. Zamorano Gómez在《Medicine - Programa de Formación Médica Continuada Acreditado》上发表了这篇综合性综述。文章旨在为临床医生提供一份关于PC从基础到临床的权威指南，重点突出了多模态影像学在揭示其核心病理生理机制——心室相互依赖（Ventricular Interdependence）以及指导个体化治疗方面的关键作用。

本研究主要基于现有临床指南和大量文献证据，系统性地整合了临床评估、无创影像学技术（如经胸超声心动图，Echocardiograma Transtorácico, ETT；心脏磁共振，Resonancia Magnética Cardíaca, RMC；计算机断层扫描，Tomografía Computarizada, TC）以及有创心导管检查（CC）在PC诊断中的应用价值，并据此对不同临床综合征（如短暂性缩窄、慢性缩窄、渗出-缩窄性心包炎）的管理策略进行了深入探讨。

定义

缩窄性心包炎被定义为一种由于心包疾病导致心室舒张或充盈功能受损的疾病实体。其典型临床表现为右心衰竭失代偿（如呼吸困难、下肢水肿、腹围增加、腹水、肝肿大、厌食等），但患者双心室收缩功能保留，且无相关（现症或既往）结构性心脏病。

病因

PC可发生于任何影响心包的疾病过程之后，男性更易受累。总体而言，仅约1.8%的急性心包炎会并发PC，但此风险高度依赖于初始病因：病毒性或特发性心包炎风险低（<1%）；免疫介导的心包炎和肿瘤侵犯风险中等（2%-5%）；细菌性心包炎，尤其是化脓性心包炎，风险高（20%-30%）。

病理生理学

PC主要影响壁层心包，脏层心包也可受累，导致心包失去弹性，进而影响紧邻的心肌，改变心室充盈。其核心机制是心室相互依赖。正常情况下，吸气时右心室（Ventrículo Derecho, VD）充盈增加，对左心室（Ventrículo Izquierdo, VI）产生轻微压迹，动脉收缩压（Tensión Arterial Sistólica, TAS）可生理性下降达10 mm Hg。在PC时，僵硬的心包限制了心室的自然扩张。吸气时，VD无法充分扩张，被迫将空间隔（Septum Interventricular, SIV）推向VI，导致VI被“挤压”，TAS下降超过10 mm Hg，形成奇脉（Pulso Paradójico）。呼气时则相反，VI充盈受限并压迫VD，导致右心功能不全。这便是心室相互依赖的典型表现。

文章进一步区分了PC的三种临床综合征，实为同一疾病的不同演变形式：1) 短暂性缩窄性心包炎：早期阶段，与严重炎症相关，可能通过治疗逆转；2) 慢性缩窄性心包炎：终末阶段，由纤维化引起；3) 渗出-缩窄性心包炎。

临床表现、体格检查及实验室检查

患者常表现为右心衰竭体征。体格检查可见颈静脉压升高，且在吸气时不下降甚至反常升高，即库斯莫尔征（Signo de Kussmaul）。实验室检查方面，利钠肽水平常低于心衰临床表现的预期值，急性期反应物可能升高，后者存在提示对抗炎治疗反应更好。

诊断。影像学检查的作用

诊断基于证明右心衰竭的体征/症状与由心包缩窄导致的心室舒张/充盈障碍并存，并通过一种或多种影像学技术（ETT, TC, RMC, CC）证实。多模态影像学具有双重作用：一是证明缩窄生理的存在，二是评估心包炎症以指导治疗策略。

缩窄生理可能伴有心包增厚和钙化，约25%-30%的患者在胸部X线片上可见。经胸超声心动图（ETT）是疑似PC患者的首选影像学检查。TC和RMC作为二级检查，可评估钙化、测量心包厚度和受累程度。当无创检查无法确诊时，需进行心导管检查（CC）。

经胸超声心动图

超声心动图特征性发现可分为呼吸依赖性和非呼吸依赖性两类。

呼吸依赖性变量：包括因心室相互依赖引起的空间隔反弹运动（吸气时SIV左移，呼气时右移）。以及二尖瓣和三尖瓣脉冲多普勒（E波）显示，吸气时左室充盈减少（下降>25%），右室充盈增加（增加>40%）。此外，还有肝静脉舒张期反向血流（反映VD顺应性差）和上腔静脉血流异常（反映右心房压力持续升高，即库斯莫尔征的超声表现）。

非呼吸依赖性变量：包括心包积液（见于30%-40%患者）；组织多普勒显示二尖瓣环舒张早期松弛速度（e’）异常增高（>9 cm/s），因PC非原发性心肌疾病；环反向（Annulus Reversus）：正常情况下，侧壁e’速度高于间隔e’速度，PC时此关系反转；E/e’比值常偏低（Annulus Paradoxus）；心肌应变（Strain）成像显示心包炎限制性心包炎中圆周应变（心外膜下相关）减低，而纵向应变（心内膜下相关）相对保留。

更先进的影像学技术。多模态影像学的作用

心脏磁共振（RMC）和计算机断层扫描（TC）是ETT的补充。心导管检查（CC）传统上用于血流动力学诊断，但目前ETT的阳性发现对诊断缩窄生理具有高阳性预测值。

心脏磁共振（RMC）：主要序列包括：1) 稳态自由进动（SSFP）电影序列，用于评估SIV的舒张期移位和心室相互依赖；2) T1加权快速自旋回波（FSE）序列，用于评估心包厚度和解剖形态；3) T2-STIR序列，用于检测水肿；4) 钆延迟增强（Realce Tardío de Gadolinio, RTG），其存在是预测缩窄可逆性的最佳指标。

计算机断层扫描（TC）：对检测心包钙化比X线更敏感，有助于心包切除术的术前规划，特别是评估钙化的范围和位置。PET-TC混合成像可检测代谢活动（炎症），以识别可能受益于抗炎治疗的患者。

右心导管检查：关键血流动力学发现包括：1) 心腔间舒张末压均等化（差异<5 mm Hg）；2) 双心室舒张期充盈曲线呈“平方根”或“骤降-高原”（Dip-and-Plateau）形态；3) 心输出量降低；4) 吸气时TAS过度下降（>10 mm Hg）。

治疗

手术治疗（心包切除术）是根治性方法，但药物治疗在三种情况下适用：1) 治疗潜在病因（如结核）；2) 抗炎治疗可能逆转与活动性炎症相关的可逆性缩窄；3) 心力衰竭的对症治疗。

对于心功能分级（NYHA III或IV级）、慢性缩窄且药物治疗无效的患者，根治性心包切除术是首选治疗。这是一种高风险手术，死亡率在6%-7%左右。慢性肾病、肺动脉高压、左心室功能不全、高龄、低钠血症和既往胸部放疗是术后生存率较差的相关因素。Child-Pugh评分也是术后生存的良好预测指标。

特殊类型。渗出-缩窄性心包炎

当缩窄生理与心包积液共存时，称为渗出-缩窄性心包炎。诊断经典上基于心包积液引流后右心房压力仍异常升高。结核病是相对最常见的病因。影像学检查有助诊断，脏层心包通常不增厚，但可观察到缩窄的超声特征。心脏磁共振（RMC）有助于鉴别诊断。治疗选择是心包切除术，因需剥离脏层心包，技术难度大，应在有经验的中心进行。

文章最后通过表格对比了缩窄性心包炎与限制性心肌病（Miocardiopatía Restrictiva）的关键鉴别点，包括病史、颈静脉压、超声心动图、TC、RMC和CC等方面的差异。

结论与意义

本综述系统性地更新了当前对缩窄性心包炎的认识。其重要意义在于：首先，清晰阐明了PC的核心病理生理机制——心室相互依赖，以及其在多模态影像学上的具体表现，特别是超声心动图和心脏磁共振的特征性指标，为无创诊断提供了坚实依据。其次，提出了基于疾病演变阶段的分类（短暂性、慢性、渗出-缩窄性），并强调了影像学（如心脏磁共振的钆延迟增强）在识别可能对抗炎治疗有反应的“可逆性”病例中的关键作用，从而推动治疗策略的个体化。最后，明确了不同影像学技术的定位和互补价值（ETT初筛，TC/RMC确认和评估，CC用于疑难病例），以及心包切除术的适应症和风险因素，为临床实践提供了清晰的路线图。这篇综述整合了最新证据，极大地提升了临床医生对这类可治疗性心衰病因的诊疗能力，对改善患者预后具有重要的指导价值。