双侧肾上腺嗜铬细胞瘤的双侧同步肾上腺切除术

《Urological Science》：Bilateral synchronous adrenalectomy for bilateral adrenal pheochromocytoma

本病例报告一例19岁男性双肾上腺髓脂肪瘤患者，术前予α受体阻滞剂及β受体阻滞剂控制血压心率，左侧腹腔镜皮质 sparing术，右侧开腹全肾上腺切除术，术后无激素替代需求，12个月随访无复发。强调多学科管理、术前药物控制及长期随访对双肾上腺髓脂肪瘤治疗的重要性。

　　

亲爱的编辑：

双侧嗜铬细胞瘤是一种罕见的疾病，占所有嗜铬细胞瘤病例的7%到10%。它通常与遗传因素有关，60%到90%的病例存在种系突变¹。手术的目标是在不导致肿瘤破裂的情况下实现完全切除，包括切除受累的邻近器官。对于双侧嗜铬细胞瘤，建议采用保留肾上腺皮质的肾上腺切除术，因为这样可以避免终身使用皮质类固醇替代疗法，尽管目前支持这一方法的高质量证据仍然有限²

。

一名19岁男性患者出现视力模糊、过度出汗和头痛的症状，持续了2个月。体检显示血压为200/110毫米汞柱，心率为114次/分钟，并伴有双侧视神经乳头水肿。生化检测结果显示血浆中的儿茶酚胺水平显著升高（游离甲氧基肾上腺素：1160纳克/升，游离去甲肾上腺素：15,000纳克/升）。增强CT扫描发现右侧肾上腺有一个72 × 60 × 50毫米的肿块（增强值+64 HU），该肿块向上毗邻肝脏，内侧毗邻下腔静脉；左侧肾上腺也有一个30 × 27 × 25毫米的肿块（增强值+60 HU）。

诊断为双侧嗜铬细胞瘤，计划同时进行双侧肾上腺切除术。为了应对术中和术后可能出现的血流动力学变化，术前14天给予α受体阻滞剂（哌唑嗪，每日两次，每次1.5毫克）和β受体阻滞剂（卡维地洛，每日两次，每次6.25毫克）。根据诊疗建议，患者通过左侧的3个穿刺孔进行了腹腔镜保留皮质肾上腺切除术，右侧则通过右侧肋下切口进行了开放性肾上腺切除术。

手术过程顺利。患者在重症监护室接受了3天的密切监测，重点关注低血压和低血糖的情况。术后第6天出院。病理检查确认为双侧良性嗜铬细胞瘤，无淋巴系统、血管或包膜侵犯的迹象。显微镜下观察显示肿瘤细胞具有均匀的核结构和丰富的透明细胞质，呈“Zellballen”排列方式，部分区域出现出血和坏死（图1）。

图1：

(A) 增强CT扫描的轴向切片显示：右侧肾上腺有一个7.25 × 6.08 × 5.03厘米（增强值+64 HU）的肿块，向上毗邻肝脏，内侧毗邻下腔静脉；左侧肾上腺有一个3.05 × 2.77 × 2.54厘米（增强值+60 HU）的肿块，提示可能为双侧嗜铬细胞瘤。(B) 术后右侧和左侧肾上腺的标本。(C) 双侧肾上腺的显微镜检查显示，肿瘤细胞在低倍视野下呈巢状、小梁状和实性排列（H&E染色，放大10倍）。CT：计算机断层扫描；H&E：苏木精和伊红染色。

术后12个月，患者定期复查，头痛症状减轻，出汗减少，无需补充皮质类固醇。

双侧嗜铬细胞瘤的管理需要多学科协作，包括周密的术前计划、手术切除以及长期随访。术前控制血压和预防儿茶酚胺引起的并发症（如心律失常）至关重要。通常首先使用α受体阻滞剂（如酚苄明），随后使用β受体阻滞剂控制心动过速。充分补水也很重要，因为儿茶酚胺引起的血管收缩可能导致低血容量³

。在本病例中，术前14天给予α受体阻滞剂（哌唑嗪，每日两次，每次1.5毫克），术后3天给予β受体阻滞剂（卡维地洛，每日两次，每次6.25毫克）。

治疗策略取决于肿瘤的大小、患者的整体健康状况以及潜在的遗传综合征。双侧病例的手术切除尤其具有挑战性。该患者接受了左侧腹腔镜保留皮质肾上腺切除术（通过3个穿刺孔）和右侧开放性肾上腺切除术（通过右侧肋下切口）。由于肿瘤直径超过6厘米^{4，因此选择右侧开放性肾上腺切除术。}

保留肾上腺皮质的肾上腺切除术可以保留肾上腺功能，降低肾上腺功能不全和终身激素替代治疗的风险。然而，这种手术技术难度较大，存在肿瘤切除不完全或复发的风险¹

。在本病例中，右侧进行了完全肾上腺切除术，左侧进行了保留皮质肾上腺切除术。

术后重点在于管理肾上腺功能不全，尤其是对于接受双侧肾上腺切除术的患者。由于采用了保留皮质的方法，患者无需激素替代治疗。长期随访和定期影像学检查及生化检测对于发现复发或新出现的肿瘤至关重要³

。目前术后已过去12个月，未发现复发或新肿瘤的迹象。

总之，双侧嗜铬细胞瘤较为罕见，手术切除是主要的治疗手段。强烈建议进行基因检测，并且术后需密切随访。

致谢

作者感谢手术室和普通病房的工作人员在患者治疗过程中提供的支持和帮助。