高安氏动脉炎相关视网膜病变的罕见病例：以视力下降为首发症状的系统性血管炎诊断挑战

《BMC Ophthalmology》：Takayasu retinopathy unveiling underlying Takayasu arteritis: a case report

本刊推荐：高安氏动脉炎（TAK）是一种罕见的大血管炎，常因诊断延迟导致严重并发症。本研究报道一例以进行性视力下降为首发症状的29岁男性TAK病例，通过多模态影像技术（FFA、OCTA、CTA）发现典型的视网膜微动脉瘤、360°周边毛细血管无灌注及花环状3型动静脉吻合等TAK特征性表现，结合上肢跛行、晕厥等系统症状，最终确诊为TAK伴4期高安氏视网膜病变（TR）。该研究强调眼科表现可作为TAK早期诊断的重要线索，提示多学科协作对改善预后的重要意义。

　　

在眼科罕见病的诊断迷宫中，高安氏动脉炎（Takayasu arteritis, TAK）犹如一位擅长伪装的"隐形杀手"。这种病因未明的肉芽肿性大血管炎症主要侵袭主动脉及其分支，好发于育龄期女性，却鲜少以眼部症状作为首发表现。当一位29岁男性因进行性视力下降就诊时，谁能想到这竟是全身血管系统拉响的警报？《BMC Ophthalmology》最新发表的病例报告，正是通过抽丝剥茧的多学科协作，揭示了眼科表现作为TAK早期诊断窗口的重要价值。

该研究团队采用多模态影像技术联合系统评估的策略：通过超广角眼底照相捕捉视网膜微动脉瘤和动静脉吻合的形态特征，利用荧光素眼底血管造影（FFA）量化周边毛细血管无灌注范围，结合光学相干断层扫描血管成像（OCTA）分析黄斑区微循环损伤。系统评估方面，采用颈动脉多普勒超声和CT血管成像（CTA）评估大血管狭窄程度，并通过实验室检查（C反应蛋白、抗核抗体）排除其他自身免疫性疾病。所有数据均来自该单一病例的完整临床资料。

病例展示与影像学发现

患者为29岁男性，左眼视力下降更为显著（20/50）。眼底检查发现双眼多发中周部微动脉瘤，左眼视盘周围出现特征性的花环状3型动静脉吻合。FFA显示360°周边毛细血管无灌注区，OCTA证实左眼黄斑区浅层及深层血管丛毛细血管丢失。这些影像学表现符合晚期高安氏视网膜病变（TR）的典型特征。

系统检查与血管评估

颈动脉多普勒显示双侧颈总动脉、颈内外动脉弥漫性壁增厚。CTA进一步证实主动脉弓主要分支近全闭塞，与患者临床表现的上肢跛行、双侧脉搏消失及血压不对称（右臂80/70 mmHg vs 左臂100/60 mmHg）高度吻合。实验室检查显示C反应蛋白升高（15 mg/dL）而抗核抗体阴性，符合TAK的炎症特征。

治疗与干预措施

患者接受静脉糖皮质激素冲击后序贯口服免疫抑制剂。针对症状性狭窄行右颈内动脉球囊成形术，眼科实施双眼全景视网膜光凝（PRP）联合左眼雷珠单抗玻璃体注射。术后随访显示新生血管消退，动静脉分流血管改善。

本研究通过多模态影像技术将眼部微血管改变与系统大血管病变精准关联，证实3型动静脉吻合是慢性严重缺血的标志。病例的特殊性在于：青年男性罕见发病、以晚期TR为首发表现、合并典型血管症状。研究创新性地应用OCTA量化黄斑缺血，为评估TAK的眼部缺血提供了新视角。该案例提示对于不明原因视力下降伴血管症状的患者，应进行全面的眼科和血管系统评估。早期免疫抑制联合针对性眼科干预，可有效阻止不可逆性视力丧失和系统并发症，凸显多学科诊疗在罕见血管炎管理中的核心价值。