腹膜假性黏液瘤肺转移的外科治疗挑战：应对不可触及病灶与切缘管理的病例系列分析

《Journal of Cardiothoracic Surgery》：Surgical management of pulmonary metastases in pseudomyxoma peritonei: a case series highlighting the challenges of non-palpable lesions and surgical margin management

本刊编辑推荐：为解决罕见病腹膜假性黏液瘤（PMP）肺转移手术中不可触及病灶与切缘管理的难题，Hayashi等人开展了一项回顾性病例系列研究。研究发现PMP肺转移灶因黏液特性常术中不可触及，且易切缘复发，推荐采用术前标记（如ICG）或解剖性切除以优化手术策略。研究证实手术可使患者中位无进展生存期达20.0个月，为临床提供了关键技术启示。

　　

在肿瘤学的罕见疾病谱系中，腹膜假性黏液瘤（Pseudomyxoma Peritonei, PMP）以其独特的黏液性播散特性占据着特殊位置。这种每年百万分之一发病率的疾病，主要通过在腹腔内产生大量黏液性肿瘤沉积物来进展，但更令人困扰的是，它可能突破腹腔界限，向胸腔发起“进攻”——形成肺转移或胸膜播散。当PMP的黏液性触角伸向肺部时，外科医生面临着前所未有的挑战：这些在CT影像上清晰可见的实性结节，在手术中却可能“消失无踪”，因为它们的黏液本质使得传统依赖于触觉定位的手术策略失效；更棘手的是，对这些脆弱黏液结节的过度探查可能引发黏液泄漏，导致切缘复发的恶性循环。

《Journal of Cardiothoracic Surgery》最新发表的这项研究，由Hayashi团队带来的13次手术经历、7例患者18个肺病灶的细致分析，正是为了解开这些临床谜题。研究团队通过真实世界手术案例，揭示了PMP肺转移的两个关键特性：不可触及性（non-palpable）与高切缘复发风险，并提出了针对性手术策略。

为开展这项研究，团队采用了多项关键技术方法：回顾性分析了2013-2023年间接受肺转移瘤切除的PMP患者临床资料；根据病灶特点灵活选择胸腔镜手术（包括单孔、双孔方式）或开胸手术；针对不可触及病灶创新应用CT引导下吲哚菁绿（ICG）标记技术；根据病灶位置和既往手术史个体化选择楔形切除、肺段切除或肺叶切除等术式；对所有切除标本进行病理学确认和随访监测。

患者特征与手术概况

研究纳入的7例患者平均年龄57.4岁，女性占多数（86%）。13次手术中共切除18个病灶，手术方式包括楔形切除（61%）、肺段切除（28%）和肺叶切除（11%）。病理分级显示低级别与高级别PMP各占一半。

不可触及病灶的挑战与解决方案

研究通过两个典型病例展示了这一独特挑战。患者1的右肺上叶11毫米实性结节在CT上清晰可见，但在切除标本中却无法通过触诊确认——切开后可见淡黄色透明黏液。

类似情况出现在患者2的左肺下叶7毫米结节，同样术中不可触及。针对这一难题，研究团队采用CT引导下ICG染料标记技术，成功实现了精准楔形切除。这种避免术中反复探查的策略，有效降低了黏液泄漏风险。

切缘复发与升级手术的必要性

患者3的病程充分展示了切缘管理的复杂性。该患者右肺上叶结节初次胸腔镜楔形切除后发生切缘复发，再次局部切除后仍出现二次切缘复发，最终不得不行右肺上叶切除根治。这一案例提示，对于某些PMP肺转移灶，初始即选择解剖性切除可能更有利于切缘控制。

生存结果与复发模式

中位随访显示，患者无进展生存期（PFS）为20.0个月，总生存期（OS）达40.3个月。7例患者中3例出现术后复发，其中2例为肺内转移复发且均为低级别肿瘤。死亡病例中，2例与腹部PMP进展相关，1例与肾功能无关。

淋巴结转移与影像学评估特点

6例解剖性切除中进行了肺门淋巴结取样，均未发现淋巴结转移，支持PMP主要通过血行播散而非淋巴途径的观点。氟脱氧葡萄糖-正电子发射断层扫描（FDG-PET）/CT在PMP评估中存在局限性，特别是对低级别肿瘤因低细胞性和高黏液含量可能导致假阴性。

研究结论强调，手术切除是PMP肺转移的有效治疗选择，但需要特别的手术策略。由于CT显示的实性结节可能术中不可触及，且切缘复发风险高，应优先选择避免不必要肺触诊的手术方式，如术前标记或解剖性肺切除。PMP肺转移的发展机制仍需进一步研究，特别是血行播散模式和不可触及病变的最佳手术技术。

值得注意的是，本系列中有2例患者在腹部手术前即发现疑似肺转移，结合术后复发均发生在低级别肿瘤的特点，提示PMP可能存在术前血行播散机制，这对传统认为肺转移主要来源于术中肿瘤细胞入血的观点提出了挑战。这一发现为未来研究PMP生物学行为提供了重要方向。

Hayashi团队的研究首次系统阐述了PMP肺转移的特殊外科挑战，并提供了切实可行的解决方案。随着罕见病诊疗水平的提高，这类“疾病中的罕见表现”将越来越多地进入临床视野，本研究为此类患者的精准外科管理奠定了坚实基础。