自身免疫性疾病中的治疗性血浆置换：在墨西哥一家三级儿科医院进行的回顾性研究

《Frontiers in Pediatrics》：Therapeutic plasma exchange in autoimmune diseases: a retrospective study in a tertiary pediatric hospital in Mexico

儿童自身免疫病血浆置换治疗的安全性与疗效分析，回顾性纳入41例患儿（2022-2025年），主要诊断包括系统性红斑狼疮（56.1%）和自身免疫性脑炎（14.6%）。85.4%患儿实现完全或部分缓解，死亡率14.6%，均为合并败血症的狼疮患儿。多因素分析显示疾病持续时间延长是死亡率独立危险因素。TPE在儿童中安全有效，尤其对狼疮和脑炎，需加强感染防控和个体化治疗。

　　在儿童群体中，自身免疫性疾病是一种日益受到关注的健康问题。这些疾病通常表现为免疫系统错误地攻击身体自身的组织和器官，导致广泛的炎症和组织损伤。治疗这些疾病的方法多种多样，包括药物治疗、免疫抑制疗法以及一些非传统的治疗手段。其中，治疗性血浆置换（Therapeutic Plasma Exchange, TPE）作为一种清除血液中致病性物质的手段，近年来在临床实践中被越来越多地应用，尤其是在某些严重或难治性自身免疫性疾病的治疗中。本文探讨了在墨西哥国家儿童医院（Hospital Infantil de México Federico Gómez）中，TPE在儿童自身免疫性疾病患者中的使用情况及其与死亡率相关的影响因素。

研究对象主要为年龄在18岁以下、患有自身免疫性疾病的患者，这些患者在2022年至2025年间接受了TPE治疗。通过对患者的人口学、临床、治疗和实验室数据的回顾性分析，研究团队希望揭示TPE在儿童自身免疫性疾病治疗中的实际应用情况，以及哪些因素可能影响患者的预后。研究结果表明，共有41名患者被纳入分析，其中68%为女性，平均年龄为12岁。TPE的最常见适应症是系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus, SLE）和自身免疫性脑炎（Autoimmune Encephalitis），分别占56.1%和14.6%。其他诊断包括巨噬细胞活化综合征（Macrophage Activation Syndrome, MAS）、重叠综合征（Overlap Syndromes）、幼年特发性关节炎（Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA）、皮肌炎（Dermatomyositis）以及个别病例的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎、Takayasu动脉炎、抗磷脂综合征（Antiphospholipid Syndrome, APS）和川崎病（Kawasaki Disease）。总体来看，85.4%的患者在TPE治疗后达到了完全缓解或部分缓解，而14.6%的患者病情未改善甚至恶化。

值得注意的是，所有6例死亡病例均与败血症有关，且没有因TPE治疗本身导致的死亡。这表明TPE在儿童患者中的使用是相对安全的，但患者的死亡率与疾病本身的严重程度密切相关。研究团队还发现，病程较长的患者在单变量分析中与更高的死亡风险显著相关，这一关联在调整了年龄、性别和SLE诊断后的多变量分析中依然存在。然而，对于某些特定的生物标志物，如C反应蛋白（CRP）、降钙素原（Procalcitonin）和铁蛋白（Ferritin），尽管死亡患者显示出更高的水平，但这些差异并未达到统计学意义上的显著性。这提示我们，虽然这些指标可能在某些情况下与疾病活动性有关，但它们并不能单独作为预测死亡率的可靠依据。

在SLE患者中，TPE治疗后MEX-SLEDAI评分显著下降，表明该疗法在减轻疾病活动性方面具有积极作用。对于没有败血症的SLE患者，TPE的临床效果尤为明显，其评分从治疗前的中度至重度活动性（平均10分）显著降低至轻度或非活动性（平均4分）。这一结果不仅反映了TPE在SLE治疗中的有效性，也进一步支持了其在其他严重自身免疫性疾病中的潜在价值。

然而，尽管TPE在许多情况下表现出良好的疗效和安全性，但其在儿童中的应用仍面临一些挑战。例如，儿童的代谢系统尚未完全成熟，这可能影响TPE的耐受性和治疗效果。此外，由于儿童在治疗过程中可能缺乏合作能力，操作过程中需要特别关注，以确保安全和有效性。同时，儿童对某些药物和治疗手段的反应可能与成人有所不同，因此需要针对儿童群体制定专门的治疗方案和管理流程。

研究团队指出，虽然TPE在治疗某些自身免疫性疾病方面具有重要作用，但目前关于其在儿童中的应用数据仍然有限。大多数相关研究基于成人患者，而儿童群体的特殊性可能使这些结果不完全适用于他们。因此，有必要开展更多针对儿童的临床研究，以更好地了解TPE在不同疾病中的适用性、最佳治疗方案以及可能的副作用。此外，由于自身免疫性疾病的种类繁多，每种疾病都有其独特的病理机制和临床表现，因此在使用TPE时，需要根据具体的疾病类型和患者个体情况，制定个性化的治疗策略。

研究的局限性主要体现在样本量较小以及研究的单中心性质。这些因素可能影响研究结果的普遍适用性。此外，由于自身免疫性疾病的多样性，不同诊断之间的比较具有一定的难度。因此，研究团队建议未来的研究应关注多中心合作，以扩大样本量并提高结果的可信度。同时，应进一步探索可用于预测TPE治疗效果或并发症的生物标志物，以便更精准地指导临床决策。

总体而言，这项研究提供了关于TPE在墨西哥儿童自身免疫性疾病治疗中的初步数据，揭示了其在缓解症状和改善预后方面的潜力。然而，研究也强调了在使用TPE时需要综合考虑患者的个体差异、疾病类型以及是否存在其他并发症（如败血症）等影响因素。未来的研究应进一步探讨TPE在不同疾病中的疗效，以及如何优化其在儿童群体中的应用，以提高治疗的安全性和有效性。此外，随着自身免疫性疾病的发病率在全球范围内上升，尤其是在发展中国家，TPE作为一种快速干预手段，可能在某些情况下成为不可或缺的治疗选择。因此，对于医疗工作者来说，了解TPE在儿童中的实际应用和潜在风险，对于制定合理的治疗方案具有重要意义。