综述：室管膜肿瘤

《Neurocomputing》：Ependymal Tumors

本文系统梳理了室管膜瘤的最新分子分型及影像学诊断进展，重点介绍了后颅窝组A(PFA)和组B(PFB)的临床特征差异，以及幕上ZFTA融合、YAP-1融合亚型的影像生物学特征。特别强调弥散加权成像(DWI)和磁共振波谱(MRS)在鉴别诊断中的新见解，并指出脊髓成像技术对肿瘤播散评估的关键价值。

　　

关键点

室管膜瘤的分子分型近年来取得重大突破。后颅窝室管膜瘤现通过甲基化分析分为两组：A组（PFA）常见于婴幼儿，肿瘤常经第四脑室孔蔓延并伴随脑脊液播散；B组（PFB）多见于年长儿童和成人，病灶局限且预后较好。幕上室管膜瘤新增锌指转录因子关联（ZFTA，原含RELA）融合和YAP-1融合亚型。ZFTA融合肿瘤常表现为体积大、囊变明显的肿块，而YAP-1融合型则好发于婴幼儿。

临床关注点

影像学诊断策略需与时俱进：PFA室管膜瘤出现弥散受限的概率高于既往认知，这使得弥散加权成像（DWI）在鉴别室管膜瘤与髓母细胞瘤时的可靠性下降。磁共振波谱（MRS）显示肌醇（myoinositol）显著升高可能有助于区分幕上室管膜瘤与高级别胶质瘤（HGG）或非典型畸胎样/横纹肌样瘤（ATRT）。此外，所有室管膜瘤的影像评估均应包含全脊髓成像，采用高权重三维T₂加权序列（尤其针对马尾和骶部盲区）可显著提升肿瘤播散灶的检出率。

披露

无相关利益冲突声明。