自我报告的初始冷漠情绪与肌萎缩侧索硬化症患者的生活质量更差有关

《Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration》：Self-reported initiation apathy is related to worse quality of life in amyotrophic lateral sclerosis

自我评估生活质量与肌萎缩侧索硬化症初发冷漠症亚型的相关性研究。使用维度冷漠量表和als特异性生活质量量表发现初发冷漠症与社交互动及负面情绪生活质量 domains显著负相关（β=-0.20,p<0.01）。

　　在本研究中，我们探讨了肌萎缩侧索硬化症（ALS）患者自我报告的生活质量（sQoL）领域与动机障碍（即冷漠）及其亚型之间的关系。动机障碍是ALS患者中最常见的行为问题之一，其中“启动性冷漠”（Initiation apathy）是最常见的一种类型。启动性冷漠指的是个体缺乏自我生成思想或行动的动机，这种现象在ALS患者中表现尤为突出。我们的研究目标是通过使用与ALS相关的量表，评估患者自我报告的冷漠亚型如何影响其生活质量的不同方面。

ALS是一种影响神经系统的进行性疾病，通常会导致肌肉萎缩和无力，最终影响患者的运动能力。然而，近年来的研究表明，ALS患者也可能经历一些轻度的认知和行为问题。这些行为问题包括冷漠，其可能与患者的神经退行性变化有关。冷漠通常被定义为缺乏动机，但根据不同的亚型，其表现形式可能有所不同。例如，执行性冷漠涉及计划、组织和注意力方面的动机缺失，而情绪性冷漠则表现为情感上的冷漠或情感反应的减少。启动性冷漠则涉及个体自我启动思想或行为的能力下降。

在本研究中，我们采用了一种新的方法，即通过患者自我报告的方式评估冷漠和生活质量。这与以往主要依赖照顾者评估的研究方法不同。我们招募了32名ALS患者，并使用了多种量表来测量他们的认知功能、情绪状态、焦虑水平、抑郁症状以及情绪波动情况。这些量表包括“维度冷漠量表”（DAS）、“ALS特异性生活质量量表-简短版”（ALSQoL-SF）、“爱丁堡认知与行为ALS筛查”（ECAS）、“患者健康问卷”（PHQ-9）以及“广泛性焦虑障碍量表”（GAD-7）。这些工具被用来评估ALS患者在不同方面的自我感知生活质量。

我们发现，启动性冷漠在ALS患者中最为常见，占研究对象的37.5%。这表明启动性冷漠可能是ALS患者中一种普遍存在的动机障碍。此外，我们还发现，患有启动性冷漠的患者在认知功能和抑郁症状方面表现出更严重的障碍。这提示我们，启动性冷漠可能不仅影响患者的行为表现，还可能与更广泛的神经心理功能障碍相关。例如，启动性冷漠与语言流畅性等认知能力的下降有关。

在生活质量的评估方面，我们发现启动性冷漠的患者在“负面情绪”和“与人及环境的互动”这两个领域表现出更低的生活质量。这表明，启动性冷漠可能对患者的社交能力和情感体验产生负面影响。相比之下，执行性冷漠和情绪性冷漠在研究对象中出现的频率较低，且未表现出与生活质量显著相关的结果。这可能意味着启动性冷漠在ALS患者中具有更独特的表现和影响。

我们的研究还采用了多层级回归分析，以探讨启动性冷漠如何预测不同生活质量领域的变化。结果显示，启动性冷漠是“与人及环境的互动”生活质量领域的重要负向预测因素。这一发现表明，启动性冷漠可能在某种程度上影响了患者与外界的互动能力，从而降低了其生活质量。此外，我们还发现，抑郁症状是影响生活质量的另一个关键因素，尤其是在“负面情绪”和“身体功能”领域。这提示我们，抑郁和启动性冷漠可能在某些方面具有相似的影响，但它们对生活质量的影响方式可能有所不同。

从临床角度来看，本研究的结果强调了对ALS患者自我报告的冷漠和生活质量进行评估的重要性。传统的评估方法主要依赖于照顾者的报告，而本研究则首次系统地探讨了ALS患者自我报告的冷漠如何影响其生活质量。这种自我报告的方法不仅能够提供更准确的患者体验数据，还能够帮助医生和研究人员更好地理解患者的内心感受和需求。

此外，我们的研究还发现，ALS患者的认知功能和身体功能在一定程度上会影响其生活质量。例如，认知功能的下降可能与启动性冷漠有关，而身体功能的恶化则可能与抑郁症状相关。这些发现为未来的ALS研究提供了新的视角，即在评估患者的生活质量时，需要考虑多种因素，包括认知、情绪和身体功能等。

尽管本研究的结果具有一定的临床意义，但我们也意识到其局限性。首先，研究样本较小，这可能限制了结果的普遍适用性。其次，我们未能分析其他行为问题（如共情能力的丧失或重复行为）与生活质量之间的关系。因此，未来的研究需要扩大样本规模，并探索更多的行为问题及其与生活质量的潜在联系。

总的来说，本研究为理解ALS患者中启动性冷漠如何影响其生活质量提供了重要的证据。这些发现不仅有助于临床评估和干预，还可能为未来的多学科护理提供指导。通过关注患者的自我报告，我们可以更全面地了解他们的体验，并采取更有效的措施来改善其生活质量。未来的研究应进一步探索启动性冷漠与其他行为问题之间的关系，以及这些问题如何在不同的ALS阶段中表现和影响患者的生活质量。