自身免疫性疾病中肾小球肾炎的病理生理学

《Current Opinion in Rheumatology》：Pathophysiology of glomerulonephritis in autoimmune diseases

自身免疫性肾小球肾炎（GN）的损伤机制研究显示，尽管不同类型GN的触发抗原和沉积模式各异，但存在共用的补体激活、免疫球蛋白受体介导的髓系效应细胞功能、中性粒细胞胞外陷阱及干扰素信号通路等损伤通路。结合活检免疫沉积特征与空间转录组学、多组学技术，可实现基于个体化损伤程序的精准分型和靶向治疗。

　　

摘要 通俗语言总结

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综述目的

自身免疫性肾小球肾炎（GN）是由于自反应性体液免疫和细胞免疫在肾脏中相互作用而引发的。免疫荧光和电子显微镜技术有助于对GN进行分类；然而，为了实现个性化治疗，还需要更多的分层策略。我们旨在基于免疫荧光和电子显微镜结果，回顾与GN相关的疾病的病理生理学特征及临床病理分类。此外，我们还试图整合来自多组学和空间分析的机制见解，以阐明在IgA血管炎/肾病、狼疮性肾炎、抗肾小球基底膜疾病以及抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎中，驱动损伤和修复的细胞“邻域”的组成和空间结构。

最新研究发现

尽管不同疾病的致病抗原、免疫复合物及其沉积模式存在差异，但下游的损伤途径存在重叠。这些共同的损伤途径包括补体激活（包括局部产生的肾补体）、Fc受体驱动的髓系效应功能、具有核酸感应能力的中性粒细胞胞外陷阱、单核细胞/巨噬细胞的重新编程、白细胞介素（IL）-23/IL-17的作用，以及T细胞的1型干扰素介导的细胞毒性，还有足细胞和肾系膜上皮细胞的应激反应。

总结

尽管触发因素各异，但自身免疫性GN具有可靶向的损伤途径。将活检确定的免疫沉积物及其炎症背景与空间分析、单细胞分析和蛋白质组学数据相结合，可以实现机制上的亚型分类和针对具体途径的治疗。根据个体主要的损伤机制制定治疗方案，可能有助于改善肾脏功能并减少不良反应。

通俗语言总结自身免疫性肾小球肾炎（GN）是指免疫系统错误地攻击肾脏。本综述探讨了如何利用免疫荧光和电子显微镜技术，结合多组学及空间分析等先进方法，来更好地理解各种GN类型（包括IgA血管炎/肾病、狼疮性肾炎、抗肾小球基底膜疾病和抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎）中涉及肾脏损伤和修复的细胞过程。尽管这些疾病的致病因素不同，但它们具有共同的损伤途径，如补体激活、Fc受体驱动的髓系效应功能及其他免疫反应。通过识别这些共同途径，可以制定针对性的治疗方案，从而改善肾脏健康并减少副作用。

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