综述：胰腺实性假乳头状瘤的管理与结局：一项系统性评价

《Clinical and Experimental Medicine》：Management and outcomes of solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas: a systematic review

本综述系统评价了胰腺实性假乳头状瘤（SPN-P）这一罕见胰腺肿瘤的外科管理策略与结局。文章基于54项研究、1888例患者数据，深入探讨了不同手术方式（如胰十二指肠切除术（PD）、远端胰腺切除术（DP）、保留胰腺实质手术（PPR）等）的术后并发症（如术后胰瘘（POPF））及肿瘤学结局。分析指出，手术是SPN-P的主要治疗手段，预后良好，但PPR虽能保留功能，其POPF风险较高。文章为优化这一低度恶性肿瘤的个体化手术方案提供了重要循证依据。

　　

引言

胰腺实性假乳头状瘤（Solid Pseudopapillary Neoplasm of the Pancreas, SPN-P）是一种罕见的低度恶性胰腺肿瘤，根据2019年世界卫生组织（WHO）分类标准归属于胰腺上皮性肿瘤。其发病率约占所有外分泌胰腺肿瘤的0.9%-2.7%，占胰腺囊性肿瘤的约5%。该病好发于年轻女性，男性患者发病年龄较晚且预后相对较差。随着影像学技术的进步和对胰腺肿瘤认识的加深，SPN-P的诊断率自2020年以来呈上升趋势。尽管其具体的病因学和组织发生学机制尚不明确，手术切除仍是当前治疗的基石。

材料与方法

本研究严格遵循系统评价和荟萃分析报告规范（PRISMA）及AMSTAR标准，对2004年1月至2024年8月期间四个大型数据库（MEDLINE/PubMed、Web of Science、Scopus和Cochrane Library）中的相关文献进行了系统性检索。重点筛选那些报道了SPN-P患者接受胰腺手术后的临床病理特征、手术管理以及手术和肿瘤学结局的研究。最终纳入54项符合标准的研究，涉及1888例SPN-P患者。

结果

患者特征与诊断

在纳入的1888例患者中，女性占绝大多数（85.6%），男性占14.4%，平均年龄为30.7岁（范围7-87岁）。约34.7%的患者无症状，肿瘤多在影像学检查或其它腹部手术中偶然发现。常见的症状包括腹痛、腹部肿块、恶心呕吐等。影像学诊断主要依靠腹部计算机断层扫描（CT），必要时辅以磁共振成像（MRI）。内镜超声（EUS）引导下的细针穿刺细胞学检查（FNAC）或活检（FNAB）并非常规，仅在影像学诊断不明确时使用，其术前确诊率仅为7.9%。

手术治疗

绝大多数患者（1882例）接受了手术治疗，其中1869例接受了胰腺切除术。手术方式的选择主要取决于肿瘤的大小和位置。包括远端胰腺切除术（DP）、胰十二指肠切除术（PD）、中段胰腺切除术（CP）、肿瘤剜除术（EN）等。保留胰腺实质的手术（PPR），如EN、CP和保留十二指肠的胰头切除术（DPCP），因其能更好地保留胰腺功能，在符合条件的病例中被视为有效的肿瘤学治疗选择。微创手术（MIS）的应用占比为14.6%，且2014年后使用逐渐增多。对于局部晚期或伴有转移的病例，也可行联合血管切除或转移灶切除术等复杂手术。

术后并发症

术后并发症的分析是重点之一。最常见的并发症是术后胰瘘（POPF），总体发生率为13.6%。通过对8项研究的荟萃分析发现，PPR组的POPF发生率（23%）显著高于传统手术（CS）组（14%）。

此外，传统手术组在腹腔积液（7.3% vs 2.7%）和胃排空延迟（DGE）（1.5% vs 0%）方面的发生率高于PPR组。然而，关于术后内分泌和外分泌功能不全的数据各研究报道不一且不完整，限制了深入比较。

肿瘤学结局

SPN-P的总体预后良好，总生存率（OS）高达约98%。淋巴结转移（pN+）的发生率仅为5.1%，但需注意并非所有患者都接受了系统性淋巴结清扫。肿瘤复发率在2%-10%之间，复发的危险因素包括男性、切缘阳性（R1）、淋巴结受累、神经或血管侵犯等。仅有极少数患者接受了新辅助或辅助治疗。

讨论

本综述证实，手术切除是SPN-P的首选治疗方法，能带来优异的肿瘤学结局。手术方式的选择应个体化，基于肿瘤位置、大小以及患者的整体状况。PPR虽然能够最大程度地保留胰腺功能，降低远期糖尿病和胰腺外分泌功能不全的风险，但其术后并发症（尤其是POPF）的发生率相对较高。因此，对于年轻、一般状况好的患者，PPR是合理的选择，他们更能耐受手术并发症并从保留的胰腺功能中长期获益。微创手术具有创伤小、恢复快的优点，但其应用仍多集中于大型专科中心。关于淋巴结清扫的范围，目前尚无统一标准，鉴于SPN-P淋巴结转移率低，对于典型病例，过度清扫可能并非必要。

结论

胰腺实性假乳头状瘤是一种预后良好的胰腺肿瘤。外科手术是根治性的主要手段。保留胰腺实质的手术和微创手术是重要的发展方向，但需要权衡并发症风险。未来的研究应致力于标准化手术规范（如淋巴结清扫范围），深入探讨不同手术方式与长期功能结局的关系，并建立针对该疾病的手术质量基准值，以进一步优化治疗策略，在保证肿瘤根治的前提下，最大限度地改善患者的生活质量。